SFTG PARIS-NORD: DOCUMENT DE SYNTHESE

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9% des individus présentent à un moment ou un autre une crise d’épilepsie.

L’épilepsie, définie comme une maladie permanente avec tendance a la répétition des crises, a une prévalence de 0,5 a 0,7% dans la population des pays industrialisés .

L’épilepsie est une maladie pour laquelle les conséquences psychosociales sont plus graves que les conséquences médicales et qui reste dans le vécu des patients quelque chose de honteux, dont on ne parle pas, qu’on ne veut pas nommer.

Si beaucoup d’épilepsies sont bien contrôlées par le traitement et permettent une vie quasi normales aux patients, les épilepsies graves au contraire sont un handicap majeur pour la vie familiale et socio-professionnelle.

Le plus souvent évident, le diagnostic est quelquefois difficile à évoquer et repose sur l’EEG, simple ou en enregistrement continu. Les techniques plus poussées (Pet scan, stéréo EEG, magnéto-encéphalographie et autres, sont du domaine spécialisé)

DEFINITION

Les aspects cliniques divers répondent tous à la même origine physiologique :

survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale.

• L’aspect électrique permet de distinguer les épilepsies généralisées, impliquant l’activation hypersynchrone de tous les neurones, sans qu’un point de départ puisse être identifié, des épilepsies partielles, qui intéressent au départ un groupe de neurones bien localisés.
• Cependant toute épilepsie partielle peut se généraliser, d’emblée ou secondairement. L’évolution dans le temps est aussi sujette à de grandes variations.
• Enfin, les formes de l’enfant sont souvent spécifiques, les causes et conséquences thérapeutiques et sociales sont totalement différentes de celles de l’adulte.

CLASSIFICATION.

• La classification de 1981 repose sur les aspects cliniques et distingue épilepsies généralisées et épilepsies partielles.
• La classification de 1989 est faite par syndromes prenant en compte les caractères électro - cliniques des crises, les étiologies et les évolutions. Son intérêt est dans le choix des thérapeutiques adaptées, sachant que l’on dispose actuellement d’une dizaine de traitements différents dont l’indication est fonction de ces syndromes. Ce d’autant que certains médicaments peuvent aggraver certains types d’épilepsie.

CLASSIFICATION SELON LES FORMES CLINIQUES (1981)

• Epilepsies généralisées

• Crise tonico-clonique, le grand mal : forme la plus fréquente. Les crises se déroulent en 3 phases, après une perte de connaissance initiale : une phase tonique de 10 à 20 secondes, une phase clonique d’une trentaine de secondes, puis une phase post critique avec reprise d’une respiration bruyante. Ensuite restauration progressive de la conscience.
• l’EEG après la crise montre des ondes lentes généralisées accompagnées de bouffées de pointes bilatérales synchrones. Il peut être normal, sensibilisé par la SLI ou l’hyperpnée.
• Crise tonique : contraction musculaire soutenue, d’installation brusque ou lente en quelques secondes, de topographie variable. Elle entraîne souvent une chute. Une altération de la conscience est presque constante. Ces crises se voient surtout chez l’enfant.
• Crise clonique : secousses cloniques généralisées, de fréquence et d’amplitude variable, souvent asymétriques, voire unilatérales, chez l’enfant avant 3 ans. Dans les crises bilatérales, la conscience est abolie d’emblée.
• Crise myoclonique : secousses musculaires violentes, très brèves, en éclair, bilatérales, sans trouble de la conscience. Les myoclonies peuvent être isolées, ou se répéter durant quelques secondes à plusieurs heures.
• EEG : polypointes brèves/ ondes lentes
• Crise atonique : soit brèves, soit prolongées. Les crises brèves peuvent être limitées à la tête, qui tombe brutalement en avant, ou atteindre les muscles posturaux, avec chute. Les crises prolongées s’accompagnent d’une perte de conscience pendant 1 à 2 minutes.
• Ces crises se rencontrent seulement chez l’enfant.
• Les absences ( Petit Mal) : altération de la conscience de courte durée, à début et à fin brusques, sans autre signe sauf des myoclonies palpébrales. L’incidence des absences est estimées à 7/100 000 enfants.
• EEG : décharges prolongées, à début et fin brusques de pointes/ondes rythmiques à 3 cycles/seconde, bilatérales et synchrones. Les signes EEG ne sont pas obligatoirement corrélés à la crise.

Epilepsies partielles

Les crises partielles sont plus fréquentes que les crises généralisées, et se rencontrent dans 60% des cas lors des études d’incidence et de prévalence.

Selon la sémiologie clinico-électrique, on peut les classer en :

• soit élémentaires, dont le diagnostic peut être difficile, surtout chez la personne âgée
• motrice, avec les crise BJ (origine prérolandique) et rolandique
• sensitive : crise BJ sensitive
• sensorielle : hallucinations visuelle, olfactive, auditive ou vestibulaire(vertiges)
• soit crises partielles complexes si la conscience est altérée ou la sémiologie complexe, ou s’accompagnant de manifestations végétatives ou psychiques.

Une crise partielle simple peut rester partielle, se complexifier, ou se généraliser secondairement en crise tonico-clonique

.

EEG des crises partielles

• entre les crises
• Normal
• Ondes lentes plus ou moins abondantes, uni ou multifocales, indépendantes
• Pointes ou pointes-ondes ou ondes lentes à front raide dans une région limitée
• Ces modifications sont activées par le sommeil lent
• pendant les crises :
• Modification de l’activité du foyer épileptique. L’amplitude des pointes augmente, leur fréquence s’accroît. Extension de la zone d’activité paroxystique au voisinage mais aussi à distance au niveau d’autres aires corticales
• fin de la crise :
• Espacement des pointes, multiplication des ondes lentes
• après la crise :
• Un foyer d’ondes lentes persiste de façon plus ou moins durable
• Lorsque le foyer est profond, notamment temporal, les signes critiques et inter-critiques sont moins typiques

CLASSIFICATION SELON L’ETIOLOGIE (1989)

On distingue 3 groupes

• Epilepsies idiopathiques, qui atteignent l’enfant ou le jeune adulte, n’ont pas de cause organique, et répondent à un facteur génétique, plus ou moins confirmé.
• On distingue les formes suivantes:
• épilepsie bénigne de l’enfant avec pointes centrotemporales (EPCT, ex épilepsie rolandique)
• épilepsie de l’enfant avec paroxysmes occipitaux
• ces 2 formes sont spontanément régressives ou répondent bien au traitement.
• épilepsie primaire à la lecture (crises déclenchées uniquement par la lecture, surtout à voix haute)
• EGI : Epilepsie Généralisée Idiopathique
• EMJ : Epilepsie Myoclonique Juvénile
• EAA : Epilepsie Absence de l’Enfant
• Epilepsies symptomatiques
• symptomatiques de lésions cérébrales ou secondaires à des troubles métaboliques. Toutes les formes d’épilepsies peuvent se voir.
• Epilepsies cryptogénétique
• présumées être secondaires à une cause qu’on ne peut identifier

Parmi ces 2 dernières classes, il faut signaler 2 formes aux implications pronostiques et thérapeutiques particulières : le syndrome de West et le syndrome de Lennox Gastaud qui touchent l’enfant et s’accompagnent de troubles psychiques et intellectuels graves.

CIRCONSTANCES EVOQUANT L’EPILEPSIE

En médecine générale, il faut savoir évoquer un diagnostic d’épilepsie dans les circonstances fréquentes suivantes

1 / pertes de connaissance, malaise, syncope ou chute

Le diagnostic est difficile car les syncopes de diverses étiologies peuvent s’accompagner de convulsions. Le nombre de clonies et le moment de leur survenue par rapport au début de la perte de connaissance ont une importance diagnostique : quelques clonies à la fin d’une perte de connaissance d’allure vasovagale ne font poser que le diagnostic de syncope convulsivante. Perte d’urine et traces de traumatisme peuvent se voir dans les syncopes banales. Il suffit que la vessie soit pleine et qu’il y ait une perte de conscience donc un relâchement musculaire. En cas de doute, l’augmentation des CPK et la présence d’acidose métabolique à l’ionogramme sanguin permettront de trancher.

Les critères cliniques qui permettent de distinguer les crises d’épilepsie des autres syncopes avec convulsion sont

• la confusion post critique (critère le plus fiable, sensibilité et spécificité de 80% respectivement)
• l’absence de nausée ou de sueurs avant la syncope (sensibilité 95%, spécificité 40%)
• présence d’écume sur les lèvres et de cyanose
• morsure de la langue (spécificité 90% mais sensibilité < 50%)
• âge <45 ans

(chiffres tirés de Hoefnagels WAJ et coll. “ Transcient loss of consciousness : the value of the history for distinguishing seizure from syncope ”. J Neurol 1991 ; 238 :39-43)

Pour Laplane (Godeau) , ces critères sont

• amnésie totale sauf de l’aura
• morsure de la langue ou de la joue
• confusion post critique d’autant plus significative que plus longue
• durée de la crise

2 / Crise convulsive

Le diagnostic peut se poser avec une crise d’origine psychiatrique

Les arguments en faveur de l’épilepsie sont :

• le déroulement progressif de la crise : cri, phase tonique, phase clonique, stertor et phase résolutive
• la confusion post critique
• la morsure de la langue

3 / Absence

L’absence typique du PM est une suspension ou atténuation de la conscience, de brève durée (5 à 30 s), à l’emporte pièce. Les absences peuvent être simples, isolées, ou avec fixité du regard ou battement de la paupière, ou complexes avec myoclonies, révulsion oculaire, rétroversion de la tête et du tronc, effondrement tonique généralisé avec chute, effondrement tonique partiel : chute de la tête ou brève inclinaison du tronc vite corrigée, phénomènes végétatifs divers. >Le diagnostic différentiel se pose avec

• rupture de contact d’origine psychiatrique
• épisode de somnolence paroxystique
• en épileptologie : diagnostic entre absences vraies (E généralisées) et crises partielles complexes (E partielle, temporale en particulier), conduisant à un traitement différent.

4 / Trouble neurologique bref stéréotypé

L’analyse précise des symptômes et de la chronologie fera le dg avec

• AIT
• Aura migraineuse.

5 / Confusion aigue

Parmi les étiologies des confusions, il faut penser à une crise d’épilepsie .

La confusion peut être critique ou post critique, ou secondaire à un état de mal non convulsivant, chez la personne âgée. L’évolution fluctuante de l’état confusionnel, une composante myoclonique périoculaire doivent faire pratiquer un EEG.

L’EEG

• Montre l’aspect spécifique de la crise d’épilepsie dans la moitié des cas.
• Il est donc normal dans 50% des cas.

Il faut savoir répéter cet examen, ou effectuer un enregistrement de sommeil, qui augmente la sensibilité à près de 80%.

L’ ENREGISTREMENT VIDEOELECTROENCEPHALOGRAPHIQUE EN CONTINU

• sur 3 ou 5 jours
• technique qui multiplie les chances d’enregistrer une crise, de caractériser le type de l’épilepsie, et ainsi d ‘améliorer la prise en charge d’un certain nombre de patients.
• Le coût de cet examen est de 230,52 euros et ne se fait qu’en milieu très spécialisé.
Le coût de cet examen est de 230,52 euros et ne se fait qu’en milieu très spécialisé.

CAUSES DE L’EPILEPSIE

Une cause est retrouvée dans 1/3 à ¼ des cas, plus fréquemment chez le sujet âgé. Le pronostic et le traitement de la lésion causale conditionnent le pronostic et la prise en charge de l’épilepsie.

Chez l’enfant, on se trouve souvent devant une épilepsie essentielle idiopathique. Le diagnostic est posé sur l’anamnèse et l’aspect électro-encépholographique et ne nécessite souvent pas d’autre investigation .

Origine lésionnelle.

• La cause la plus fréquente, tous âges confondus, est l’AVC (11% des cas)
• Ensuite les déficits neurologiques présents dès la naissance (8%),
• Les traumatismes (6%)
• Les tumeurs (4%),
• Les troubles dégénératifs (3,5%)
• Les infections (2,5%).

Souvent des épilepsies résiduelles persistent indépendamment de la cause initiale (souffrance cérébrale périnatale, séquelle de traumatisme ou d’AVC) .

Origine métabolique :

• Alcool, en particulier sevrage, hypocalcémie, hypoglycémie, hyponatrémie, anoxie.
• Encéphalopathie hépatique ou rénale
• Sevrage de benzodiazépine ou de barbiturique, ou de traitement antiépileptique

TRAITEMENT DE L’EPILEPSIE

TRAITEMENT DE LA CRISE CONVULSIVE ISOLEE

• Protéger du choc
• Mise en position latérale de sécurité jusqu'à la fin de la phase résolutive
• Une injection de BZD n’est pas justifiée
• Ne rien mettre dans la bouche ou entre les dents
• Si une deuxième crise survient, c’est peut être le début d’un état de mal, et le traitement s’impose : (P Thomas, Urgences épileptologiques, Revue du praticien 2000, 50, p 2008-2013)
• 10 à 15 mg/kg de fosphénytoïne ( Prodilantin) IM
• ou 0,5 mg/kg de diazepam ( Valium) en intrarectal

Le Valium a un délai d’action très bref, mais une durée d’action courte d’environ 15 mn, alors que le Prodilantin a un délai d’action plus long (15- 20 mn en IV), mais une durée d’action prolongée (12 à 24 h). On utilisait auparavant la phénytoïne ou Dilantin, mais la phosphénytoïne est plus facile à utiliser et a moins d’effets indésirables.

TRAITEMENT DE FOND DE L’EPILEPSIE

Principes

Plus des 2/3 des patients entrent en rémission totale sous traitement adapté, plus de la moitié des patients vont guérir spontanément après un délai variable (Pierre Thomas, Nice)

Après la première crise :

Le but du traitement est de prévenir la récidive des crises. Il faut donc analyser soigneusement la probabilité de récidive. Elle est < 50% après la première crise. S’il s’agit vraiment d’une première crise d’épilepsie (bien vérifier l’anamnèse) et si il n’y a pas de facteur de risque de récidive, on ne propose pas de traitement

Les facteurs de risque de récidive sont

• une lésion neurologique causale
• une anomalie à l’EEG
• une crise nocturne ou partielle .

La récidive survient en règle dans les 6 mois

Après la deuxième crise

• Il faut évaluer le rapport risque de la maladie / inconvénients du traitement
• Si l’on décide de traiter, bien expliquer au patient que l’observance est fondamentale, car l’irrégularité des prises augmente le risque de récidive

MEDICAMENTS ANTIEPILEPTIQUES

1- Médicaments actifs contre toutes les variétés de crises

Valproate de sodium =

Depakine, traitement de référence en première ligne de l’épilepsie généralisée

Lamotrigine=Lamictal

Pour une efficacité comparable, ce médicament provoque moins de prise de poids que le valproate de sodium, et ne nécessite pas de surveillance biologique. Il n’est pas inducteur enzymatique. Mais il est beaucoup plus cher.

Benzodiazépines

Valium, Rivotril :à utiliser à doses progressives , épuisement de l’effet après quelques mois de traitement. Traitement intéressant dans l’épilepsie myoclonique.

2- Médicaments actifs contre les épilepsies partielles

• Carbamazépine en première intention, qu’il s’agisse d’une épilepsie partielle simple ou secondairement généralisée, car les effets secondaires sont faibles et la zone toxique éloignée de la zone thérapeutique
• Phénytoine (Dihydan)
• Valproate de sodium (Depakine)
• Gabapentine (Neurontin)
• Oxcarbazépine ( Trileptal)

Fiches des principaux médicaments

VALPROATE DE SODIUM = DEPAKINE

• Indications :Traitement de référence en première ligne de l’épilepsie généralisée
• A prescrire en première intention, en particulier pour les absences , (un peu moins efficace dans les crises partielles). Aucune épilepsie n’est aggravée par la dépakine.
• Posologie :20 à 40 mg/kg chez l’adulte, 30 à 40 mg/kg chez l’enfant
• 1 à 2 prises par jour, avant les repas
• Présentation : Comprimés à 500 mg chrono
• Le dosage du taux sanguin n’a pas grand intérêt en pratique, et comporte d ’ importantes variations nycthémerales.
• Effets secondaires : prise de poids, tremblements, aggravation d’un tremblement essentiel, chutes de cheveux , obnubilation, troubles digestifs, retentissement hématologique, pancréatique, hépatique.
• Interactions médicamenteuses complexes et mal connues, en particulier augmentation importante du taux sanguin du phénobarbital

CARBAMAZEPINE : TEGRETOL

• Indications : Traitement de référence, en première ligne, des épilepsies partielles ou secondairement généralisées
• Posologie: 10 à 15 mg/kg chez l’adulte, 15 à 20 mg/kg chez l’enfant,
• 2 prises par jour
• Présentation : Comprimés à 200 mg et 400 mg, forme LP
• Le contrôle du taux sanguin est nécessaire dans la période de mise en route du traitement. Le taux thérapeutique est de 4 à 12 microgrammes/ml
• Très efficace. Il faut savoir augmenter les doses si nécessaire. Une épilepsie partielle qui n’a pas reçu 1200 mg de carbamazépine ne peut être qualifiée de pharmaco- résistante
• Effets secondaires rares : états de somnolence, ébriété au début du traitement ou si surdosage
• Inducteur enzymatique. Peut entraîner un phénomène d’auto-induction nécessitant d’augmenter la posologie.
• Aggrave certaines formes d’épilepsie généralisée : absences du Petit Mal et épilepsies myocloniques .

LAMOTRIGINE=LAMICTAL : (Prescrire, 2003, 236, 89-92)

• Dans l’épilepsie de l’adulte, partielle ou généralisée, la lamotrigine constitue une alternative complémentaire, en monothérapie, après échec d’un traitement antérieur, avant d’envisager le recours à des associations.
• Commercialisé en France en 1997, les indications se sont étendues en 2003:
• Indications :
• Chez l’adulte et chez l’enfant de plus de 12 ans , puis à l’enfant de moins de 12 ans, soit en monothérapie, soit en association avec un autre traitement antiépileptique,
• traitement des épilepsies généralisées : crises cloniques, toniques, tonico-cloniques, absences, crises myocloniques, syndrome de Lennox Gastaud
• traitement des épilepsies partielles : crises partielles avec ou sans généralisation secondaire.
• Posologie : la posologie initiale et son adaptation varient en fonction de l’âge, de la prescription en monothérapie ou en association, et dans ce cas en fonction des médicaments associés.
• En monothérapie : posologie initiale de 25 mg/jour en une prise pendant les 2 premières semaines, puis 50 mg/jour en une prise pendant les 2 semaines suivantes ;
• Posologie d’entretien habituelle : 100 à 200 mg/jour en une ou deux prises ; elle sera atteinte par paliers de 50 à 100 mg au maximum toutes les 1 à 2 semaines.
• Présentations :comprimés à 5 (enfant), à 25 et à 100 mg, dispersibles, et comprimés “ instauration du traitement ”, à 25 et 50 mg, non dispersibles
• Effets indésirables
• rares mais graves : syndrome de Lyell ou de Stevens Johnson, qui semblent diminués par une posologie très lentement progressive (estimée de 2 pour 1000 patients dans une étude anglaise); (en fait ne seraient pas plus fréquents qu’avec le Tégretol)
• ataxie, sensations vertigineuses, tremblements, nausées
• Dans les essais (Prescrire 2003, 235, p 89-92), la lamotrigine a entraîné moins de sédation que la carbamazépine, moins de prise de poids que le valproate de sodium, moins d’interactions médicamenteuses que la carbamazepine.
• L’association au Valproate de sodium est contre-indiquée, majorant le risque d’effets secondaires cutanés ; cependant ces produits sont synergiques, et si l’association s’avère nécessaire, elle est possible en augmentant très lentement les doses.
• Le coût du traitement journalier est de 3 à 4 fois plus élevé qu’avec les médicaments de référence.
Le coût du traitement journalier est de 3 à 4 fois plus élevé qu’avec les médicaments de référence.

Les nouveaux médicaments

Surtout indiqués dans l’épilepsie partielle réfractaire, en association avec un autre médicament. Ils ont presque tous de nombreux effets secondaires et nécessitent une pharmacovigilance accrue, mais sont dans l’ensemble mieux tolérés que les anciens médicaments, avec une efficacité comparable. Ils sont très chers.

Oxcarbazepine = Trileptal, éventuellement utile à la place de la carbamazépine, moins d’interactions médicamenteuses, dans l’épilepsie partielle de l’adulte et de l’enfant, mais expose à un risque d’hyponatrémie qui justifie une surveillance biologique.

Gabapentine = Neurontin : pas d’effet inducteur enzymatique, pourrait être utilisé comme traitement de l’épilepsie partielle chez la femme sous contraception orale ou chez un patient sous antivitamine K . Proposé en association chez l’enfant entre 3 et 12 ans dans l’épilepsie partielle, sans grand intérêt. Effets indésirables psychiques (hostilité, labilité émotionnelle) somnolence, nausées ou vomissements, asthénie . Posologie progressive, de 1800 mg à 3200 mg par jour

Lévétiracetam :Keppra : chez le patient épileptique en association dans le traitement des crises partielles avec ou sans généralisation secondaire. Il n’est pas inducteur enzymatique, mais chez des patients prenant du valproate de sodium, on a pu observer une augmentation d’environ 25% de la biodisponibilité du produit. Posologie progressive, de 500 mg x2 à 3000 mg / j maximum.

Topiramate = Epitomax : a récemment obtenu l’AMM en monothérapie de première intention. Il était auparavant préconisé dans l’épilepsie réfractaire, et les crises généralisées tonico-cloniques de l’adulte et de l’enfant. Mais attention, l’association avec l’acide valproïque (dépakine) ou le valpromide (dépamide) augmente le risque d’hyperammoniémie et d’encéphalopathie. Effets indésirables : neuropsychiques (danger si état psychique précaire), myopie aigue et augmentation de la pression intraoculaire, lithiase urinaire, perte de poids . C’est un médicament très efficace( ainsi que la Vigabatrine = Sabril qui est maintenant retirée du marché)

Fosphenytoïne :prodilantin

• Solution injectable en IM ou IV, à 75 mg/ ml
• Indications thérapeutiques :
• Traitement de l’état de mal épileptique de type tonico-clonique
• Prévention et traitement des crises convulsives survenant après une intervention neurochirurgicale et :ou un traumatisme crânien
• Substitution de la phénytoïne orale lorsque l’administration orale est impossible ou contre-indiquée
Substitution de la phénytoïne orale lorsque l’administration orale est impossible ou contre-indiquée
• C’est une prodrogue de la phénytoïne, rapidement transformée en phénytoïne : 1,5 mg de prophénytoïne équivaut à 1 mg de phénytoïne
• D’après Thomas (RP, 2000, 50) c’est le traitement de première intention de l’état de mal, associé à une benzodiazépine, Valium ou Rivotril en IV. Seulement si cette association n’est pas efficace, on utilisera l’injection de phénobarbital voire de thiopental, mais dans des conditions de réanimation.
• Effets indésirables
• dépendent du mode d’administration
• Par voie IV :
• prurit (48,9%)
• nystagmus (44,4%)
• sensations vertigineuses (31,1%)
• somnolence (20%)
• ataxie (11,1%)
• paresthésies (4,4%)
• céphalées (2,2%)
• Par voie IM :
• irritation locale modérée et transitoire
• nystagmus, somnolence, tremblements, céphalées, ataxie
• Interactions
• La phénytoïne est un inducteur enzymatique puissant qui comporte beaucoup de contre-indications en association, et de précautions d’emploi, notamment avec le saquinavir (Invirase, Fortovase), l’itraconazole (Sporanox), la cimétidine (Tagamet), les oestro-progestatifs, et des antibiotiques comme le sulfafurazole (Pediazole), le sulfamethoxazole (dans Bactrim), le sulfamethizole (Rufol)

REGLES GENERALES DE PRESCRIPTION

Beaucoup d’interactions parfois imprévisibles-> préférer les monothérapies. Beaucoup d’anciens antiépileptiques sont des activateurs enzymatiques :carabamazépine phénytoine phénobarbital, les autres ne le sont plus ou très peu (oxcarbamazépine) A vérifier pour chaque produit, particulièrement chez le sujet âgé. Certains antiépileptiques peuvent aggraver certains types de crise

Effets indésirables des traitements

Tous les antiépileptiques ont des effets indésirables, expliquant la fréquence de la mauvaise observance.

• Effets idiosyncrasiques aigus : rares mais imprévisibles et parfois très graves : syndromes d’hypersensibilité avec réactions cutanées, hépatites immuno-allergiques, aplasies médullaires.
• Effets indésirables non idiosyncrasiques : régressent avec une diminution de la dose et le temps de traitement, mais responsables de 15% d’interruption de traitement .
• Effets indésirables chroniques : plus fréquents chez les enfants et les sujets âgés : troubles cognitifs, cérebelleux, extrapyramidaux, de l’humeur, du sommeil, prise de poids, pathologie cutanéo-muqueuse et osseuse
Effets indésirables chroniques : plus fréquents chez les enfants et les sujets âgés : troubles cognitifs, cérebelleux, extrapyramidaux, de l’humeur, du sommeil, prise de poids, pathologie cutanéo-muqueuse et osseuse

Une interruption brutale du traitement peut favoriser la survenue d’une crise ou d’un état de mal.

Pas de traitement à visée diagnostic

Le traitement est souvent à vie, même si l’épilepsie aurait une durée de vie de 15 ans environ. On peut envisager un arrêt progressif du traitement au bout de 2 ans sans aucune crise

L’efficacité n’est pas absolue et dépend de l’observance. Par contre, la survenue d’une crise au début du traitement n’est pas synonyme d’inefficacité et ne doit pas faire rejeter ce traitement d’emblée, il faut un certain temps pour que le taux de médicaments soit stable dans le sang.

Si échec du traitement, vérifier l’observance et les dosages sanguins.

Si nécessaire, changer de molécule, en préférant toujours une monothérapie. Puis proposer une association, d’abord avec les médicaments les plus anciens, puis en cas d’inefficacité, avec les nouveaux médicaments, encore que la tendance serait plutôt à l’association d ’un ancien médicament avec un nouveau.

Suivant un article relativement récent : Après échec d’une monothérapie bien conduite la probabilité de mettre le patient en rémission avec une seconde monothérapie est très faible, d’où intérêt de passer rapidement à une bithérapie.

Le problème du sevrage , décision difficile à prendre, se pose surtout pour la grossesse

Traiterr la cause si possible (ex chirurgie d’un cavernome)

LE TRAITEMENT NEUROCHIRURGICAL

.

Dans les épilepsies partielles réfractaires, il faut parfois se contenter d’un compromis acceptable pour le patient entre les effets indésirables du traitement et la réduction de nombre des crises, sans pouvoir les faire totalement disparaître. Pour le sous-groupe de patients qui présente une épilepsie réellement grave, (avec une sclérose hippocampique notamment) et un âge < 45 ans, les approches chirurgicales peuvent entraîner une guérison et une réinsertion socio-professionnelle. Elles sont sous-tendues par des examens complémentaires poussés conduits en milieu hospitalier, permettant de déterminer avec précision le point de départ focal de l’épilepsie, ( vidéo EEG, stéréo EEG, Spect Ictal, Pet scan intercritique, logiciel d’analyse de source, magnéto encéphalogreaphie, stimulation corticale en per-opératoire) Les délais actuels pour entrer dans la filière chirurgicale sont de 2 à 3 ans.

MODE DE VIE DES EPILEPTIQUES

Surtout pour les jeunes, que faire et ne pas faire ? S’efforcer de faire mener la vie la plus normale possible LA CONDUITE EST INTERDITE PAR LES TEXTES. Il faut moduler en fonction du syndrome épileptique . Elle est moralement acceptable chez les épileptiques qui n’ont eu aucune manifestation critique depuis 2 ans, sous réserve de la poursuite du traitement (Laplane). En pratique en France, l’éviction est de 6 mois sans crises, mais à jamais pour les professionnels.

CONSEILS A UNE JEUNE FEMME EPILEPTIQUE

Certains antiépileptiques sont inducteurs enzymatiques et abaissent entre autres le taux des oestro-progestatifs dans le sang . Un autre mode de contraception doit être prescrit, ou bien il faut augmenter les doses.

• La procréation n’est vraiment à déconseiller que dans les formes graves d’épilepsie et si le futur conjoint est lui même épileptique
• Tous les antiépileptiques sont suspects d’être tératogènes, le plus suspect étant le Dihydan_/Solanty . Pour la plupart des auteurs, ce risque est faible (2 à 3 fois le risque usuel) et non dissuasif.
• Les malformations sont cardiaques et de la fente palatine.
• Il existe une association entre le spina bifida et le valproate de sodium, d’où l’intérêt de la prescription d’acide folique dans les 3 mois précédent la conception, jusqu'à la fermeture du tube neural.
• Si l’épilepsie est stable et bien contrôlée et que la femme a un désir de grossesse, On peut baisser le traitement, mais pas l’arrêter : le risque de crise généralisée pour un fœtus est considéré comme plus grave que le risque malformatif
• Chez la femme en fin de grossesse et le nouveau né, certains médicaments provoquent une tendance hémorragique et de la vitamine K doit être utilisée.
• La lamotrigine semble être un médicament intéressant pendant la grossesse, n’entraînant pas d’augmentation du risque tératogène.

ETAT DE MAL (P Thomas, urgences épileptologiques, RP 50, 18, p2008-2014, 15 nov 2000)

Définition

Soit prolongation au delà de 10 mn chez l’adulte d’une crise unique, soit répétition à brefs délais de crises récurrentes avec persistance, pendant les phases intercritiques, d’une altération de la conscience ou de signes neurologiques traduisant un épuisement fonctionnel des zones cérébrales impliquées dans les décharges épileptiques. Au moins 2 crises avec perturbations intercritiques sont requises pour définir un état de mal.

Description

• Au début, les crises augmentent en fréquence et en intensité, qu’il s’agisse de crises cloniques -toniques - cloniques, toniques -cloniques ou partielles somato-motrices à généralisation rapide, et sont identifiables.
• Les crises se répètent jusqu’à 5 à 20 par heure.
• Les symptômes évoluent au fur et à mesure que l’état de mal progresse. La phase tonique se prolonge, les secousses cloniques sont moins amples et plus brèves.

Evolution

• Après 30 à 45 minutes, apparaissent des troubles neuro-végétatifs : tachycardie, arythmie, hypertension artérielle, hyperthermie, apnée, dilatation pupillaire, sueurs, hypersécrétion bronchique et salivaire. Un oedème central et des troubles hydro-électrolytiques surviennent et un cercle vicieux se créée.
• Ensuite obnubilation de la conscience, abolition des réflexes photomoteurs et cornéens, réflexe cutané plantaire en extension.
• La répétition des crises entraîne une ischémie axonale et des séquelles plus graves
• Ensuite il existe une dissociation électro-mécanique : l’activité électrique persiste, mais il n’y a plus de transmission périphérique, sauf de brèves contractions toniques axiales, une révulsion oculaire, quelques clonies de faible amplitude.
• Sans traitement, le décès (6 à 10% des patients) survient par collapsus cardio-vasculaire, défaillance multiviscérale et troubles hydro-électrolytiques .

Traitement

• PRISE EN CHARGE D’URGENCE : le 15, car il faut intuber le patient
• canule de Guedel, oxygénothérapie nasale
• contrôler la crise par des médicaments injectés en IV à doses suffisantes soit Valium 10 mg par IV lente, Rivotril 1 mg en IV lente d’action rapide mais brève, soit Prodilantin, 20 mg/kg chez l’adulte, 15 mg/kg chez l’enfant, d’action plus lente mais plus prolongée ;
• Ensuite, il s’agit de gestes de réanimation hospitalière, en urgence :
• poser une voie veineuse et une perfusion de Prodilantin, surveillance hémodynamique avec
• monitorage ECG et EEG si possible, ventilation assistée, constantes sanguines, etc...

Formes cliniques

• Etats de mal épileptique à expression confusionnelle : réalisent des épisodes prolongés de déstructuration de la conscience d’intensité et de durée variables.
• Ces syndromes sont fréquents en pratique courante et posent de difficiles problèmes diagnostiques, qui reposent sur l’EEG, à condition d’y penser.
• Il peut s’agir d’épilepsie généralisée (absence du petit mal), ou de forme partielle complexe. Cet état de mal confusionnel peut compliquer une épilepsie préexistante, ou survenir de façon inaugurale chez la personne âgée, sous l’influence de facteurs toxiques, métaboliques ou médicamenteux, surtout psychotropes.
• Le traitement repose sur l’injection de benzodiazépine dans le cas d’absences généralisées, et de Fosphénytoïne dans le cas d’épilepsie partielle complexe, car les BZD en injection unique provoquent des récidives. Il n’est pas exclu que les anti-épileptiques per os soient efficaces en fait.
• Donc y penser en cas d’épisode confusionnel chez la personne âgée, surtout si la clinique montre une composante myoclonique périoculaire (absences du petit mal) ou des fluctuations de l’état confusionnel, avec manifestations dysthymiques désagréables et automatismes gestuels complexes.

CONVULSIONS FEBRILES DE L’ENFANT

C’est une entité clinique autonome

• Apparition exclusive des phénomènes épileptiques à l’occasion d’un accès hyperthermique
• Début entre 6 mois et 5 ans
• Risque de récidive élevé, mais souvent avant la poussée thermique, d’où la difficulté de la prévention
• Susceptibilité individuelle liée à un facteur génétique différent de celui qui préside à l’épilepsie
• Le risque immédiat est l’état de mal
• Le risque à long terme est le développement d’un foyer épileptique, particulièrement si les convulsions ont été prolongées et qu’elles ont eu un caractère focal
• Le diagnostic se pose avec méningite et encéphalite, nécessitant le recours à la ponction lombaire au moindre doute
• L’administration orale de Valium en cas de fièvre n’a qu’une valeur préventive modérée.
• Un traitement préventif antiépileptique est certes efficace sur la prévention des crises, a l’intérêt de diminuer l’angoisse des parents et éducateurs, mais a un taux d’effets secondaires important et doit se discuter en fonction du contexte.

Bibliographie

• J Cambier, M Masson, H Dehen, Neurologie, chapitre Epilepsies, éditions Masson
• P Godeau, Traité de Médecine, chapitre Epilepsies, éditions Flammarion
• B Guequen, C Soufflet, Revue du Praticien, 53, 14 , p1513-1515, 30 /09/ 2003
• Prescrire, 2003, 236, 89-92 et de nombreux autres numéros pour les évaluations des médicaments
• P Thomas, urgences épileptologiques, Revue du Praticien,50, 18, p 2008-2014, 15 /11/ 2000)
• L Valton et G Geraud : Quand débuter et arrêter un traitement antiépileptique ?, Revue du Praticien -Médecine Générale, 16, 593, 25 /11/ 2002