SFTG PARIS-NORD: DOCUMENT DE SYNTHESE

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DEFINITION:

Décrite en 1972 pour la première fois par KIKUCHI et FUJIMATO (1er cas décrit en France en 1986). Il s’agit d’une lymphadénite histiocytaire nécrosante se manifestant par l’hypertrophie d’une ou plusieurs adénopathies cervicales associées ou non à diverses anomalies cliniques ou biologiques non spécifiques.

Le diagnostic de certitude est histologique. L’association ou l’évolution vers une maladie auto-immune (lupus systémique, thyroidite de Hashimoto, maladie de Still de l’adulte,…) voire néoplasique est parfois décrite et reste intrigante.

ETIOLOGIE :

Elle reste indéterminée. La maladie de Kikuchi pourrait résulter d’une hyperstimulation immunitaire locale suite à une infection virale , bactérienne ou parasitaire aboutissant à une apoptose très importante des lymphocytes TCD4+.

Les différents agents infectieus incriminés sont : EBV, Herpès HV6, Parvovirus B19, CMV, Yersinia enterolitica, , l’agent de la maladie des griffes du chat, le toxoplasme.

CARACTERISTIQUES:

• Population : concerne le plus souvent la femme jeune. Age moyen =25 ans. Sexe ratio (M/F)= ¼ ;
• Siège :ganglions cervicaux dans 75% des cas ; autres localisations superficielles ou profondes mais toujours de diamètre inférieur à 2-3cm. Des douleurs abdominales par adénite mésentérique peuvent simuler une appendicite.
• Durée d’évolution : de 3 à 24 mois ;
• Clinique : Hyperthermie (30 à 50%) souvent élevée ; Amaigrissement (9 à 30%) ; Asthénie ; Sueurs nocturnes(6 à 30%) ; Diarrhée ; Rash cutané maculo-papuleux urticarien ou morbilliforme (11%) ; Arthromyalgies (3 à 25%) ; Hépatomégalie(5,5%) , Splénomégalie (11%).
• Biologie :Syndrome inflammatoire (25 à 58% - VS ,CRP) ; Leuconeutropénie modérée (37%) avec présence de lymphocytes atypiques ; Lymphocytose (17%),Hyperleucocytose très rare (2 à 10%) ; Thrombopénie modérée ; augmentation modérée des LDH (30%) ainsi que des transaminanses de 2 à 3N (7%) ; ANCA positifs si évolution vers un lupus.
• Histologie d’un ganglion : Nécrose de 25 à 75% de la surface corticale et médullaire, avec une prolifération histiocytaire et de cellules « plasmocytoïde » que l’immunohistochimie rattache à la série monocytaire (CD68+, KiM1P+). Cette étude permet le plus souvent de distinguer la maladie de Kikuchi des autres causes de nécrose ganglionnaire (LED, lymphome, infections).
• Rechute : Rare, survient dans 3 à 4 % .

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE :

Dans la plus part des cas la guérison s’obtient sans aucun traitement en quelques semaines. En cas d’altération de l’état général l’évolution est favorisée par la prise de corticoïdes à forte dose (1mg/kg/jr de prednisone) pendant quelques jours ou par bolus unique de Solumédrol (500 à 1000 mg en 1 fois).

En corollaire :

Devant une ou plusieurs adénopathies cervicales chez une jeune femme, il existe, en dehors des classiques étiologies tuberculeuse et de lymphome, la maladie de Kikuchi dont les conséquences sont moins graves ; l’évolution étant le plus souvent spontanément favorable.

BIBLIOGRAPHIE :

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• Clinical infectious diseases 1995 ; 20 : 481-2
• Annales de médecine interne 1999 ;150 :199-204
• La revue de médecine interne 2001 ; 22 :81-9
• Archives de pédiatrie 2001 ;8 : 611-3
• La revue de médecine interne 2002 ;23 : 797-803