PLAN
- 1-Historique
- 2-Epidémiologiex
- 3-Clinique
- 4-Atteinte neurologique
- 5-Invalidités
- 6-Diagnostic bacrériologique
- 7- Traitements
- 8-Conclusion
- 9-Bibliographie
« La Lèpre est une maladie neurologique dont le diagnostic précoce est dermatologique »
(Dr. A. MAHE Dermatologue, Dakar)
Appelée également maladie de Hansen, cette affection rare dans les pays industrialisés, n’est toujours pas
éradiquée dans les zones d’endémie.
Cette maladie infectieuse chronique et spécifiquement humaine est due à un bacille
acido-alcoolo résistant, le Mycobacterium Leprae.
Sa gravité est liée à ses atteintes neurologiques, ses séquelles et invalidités.
1.HISTORIQUE
La lèpre est connue depuis l’antiquité. On la retrouve dans les civilisations antiques en Chine, en Egypte, en Inde.
Les premières descriptions datent de 600 ans av. JC.
Hansen décrit le Bacille en 1873.
Depuis toujours les lépreux ont été rejetés par leur communauté et leur famille.
C’est encore souvent le cas de nos jours.
- Ces 20 dernières années plus de 12 millions de sujets ont été guéris de la lèpre.
- Sa prévalence a diminué de 90% et la lèpre a été éradiquée dans 108 des 122 pays touchés.
- La lèpre n’est plus un problème de santé publique mondiale puisque sa prévalence mondiale est actuellement inférieure à 1 cas pour 100 000 habitants.
- Elle reste un problème de santé publique dans 14 pays d’Afrique, d’Asie et d’Inde.
2. EPIDEMIOLOGIE
- Selon L’OMS, 755 000 cas de lèpre ont été diagnostiqués en 2001 (612 110 cas en 2002 selon d’autres sources) ;
- 650 000 patients ont été enregistrés sous traitement.
- Le taux de prévalence reste relativement stable.
- 90% des cas se trouvent au Brésil, Myanmar, Mozambique, Madagascar, Inde et Népal (prévalence allant de 2 à 4.6 pour 10 000 habitants selon les pays).
- 70% des cas enregistrés au début de 2002 vivaient en Inde.
- Il y a eu 34 nouveaux cas en Europe en 2002. En France, les patients atteints de lèpre, étaient tous originaires des DOM-TOM ou des zones d’Endémie.
- Les Régions les plus touchées sont par ordre décroissant : Asie du Sud-est, Amérique du Sud, Afrique.
- Le sexe-ratio est de 1
- Le réservoir des bacilles est exclusivement humain.
- Dans l’organisme le Mycobacterium Leprae a une diffusion hématogène et neurogène. Sa multiplication est intracellulaire.
- Sa transmission reste mal connue.
- On suppose que les patients bacillifères sont les patients multibacillaires et atteints de la forme lépromateuse de la lèpre.
- Mais il existe des porteurs sains, et la maladie peut avoir une incubation longue (jusqu’à 10 ans). Le bacille peut être retrouvé dans les sécrétions nasales, les lésions cutanées. Des contacts fréquents, un certain degré d’intimité peuvent être des facteurs de risque (de la mère à l’enfant, porté dans son dos par exemple).
- Il existe des facteurs ethniques (foyers de lèpre), peut-être génétique ? (Familles à lèpre). On évoque aussi des objets « souillés ».
3. CLINIQUE
Il existe différents types de lèpre. Schématiquement, on distingue 2 formes cliniques: la Lèpre Tuberculoïde et
la Lèpre Lépromateuse, elles-mêmes reliées par des formes dites intermédiaires.
Les patients sont dits paucibacillaires s’ils présentent de 1 à 5 lésions, et multibacillaires au dessus de 5 lésions.
3.1.Lèpre Lépromateuse (LL)
C’est une maladie générale.
Au début : l’atteinte cutanée prédomine avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes,
à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes, qui sont des papules
luisantes nodulaires de sensibilité normale, prédominant au visage.
S’y associent des atteintes :
- ORL (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale),
- Ophtalmologiques (très variable, pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité… mais avec une préférence pour le segment antérieur = uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome)
- Nerveuses
- viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, testiculaires (90% des hommes atteints de LL, avec risque de stérilité)
Les malades atteints de LL sont bacillifères du fait de la présence de bacille de Hansen dans les sécrétions nasales. La bactériologie est positive.
3.2.Lèpre Tuberculoïde (LT)
- C’est la forme la plus fréquente.
- Maladie à prédominance cutanée et neurologique.
ILLUSTRATION 1
ILLUSTRATION 2
L’atteinte cutanée correspond à de grands placards hypochromes anesthésiques à bords net et réguliers, parfois surélevées.
Les lésions sont asymétriques.
Une anhydrose et une alopécie peuvent aussi se voir.
On retrouve aussi une atteinte nerveuse, et inconstamment ORL, Ophtalmologique.
La bactériologie est souvent négative.
3.3. Lèpre Indéterminée
au début de la maladie, avec signes cutanés discrets.
3.4. Lèpre borderline (BL ou BT)
en fonction de la prépondérance des signes.
3.5. Réactions Reverse et Erythème Noueux Lépreux
2 évolutions liées aux modifications de l’immunité, caractérisées par l’inflammation, l’asthénie, la fièvre….
3.6. Diagnostics différentiels à évoquer devant des lésions hypochromiques
- Eczématides +++,
- Pityriasis Versicolor
- Pityriasis Rosé de Gilbert
- Dermite séborrhéique
- Vitiligo (mais il n’y a jamais d’achromie dans la lèpre)
- Lupus
- Herpès circiné
- Hypomélanose idiopathique du sujet âgé (en gouttes)
- dyschromie créole (physiologique chez les métis)
- dépigmentation par dermocorticoïdes (y penser chez les Africaines)
3.7. Diagnostic différentiel à évoquer devant des lésions papuleuses :
- Sarcoïdose (biopsie),
- Recklinghausen,
- leishmaniose cutanée,
- maladie de Kaposi.
4. ATTEINTE NEUROLOGIQUE
Elle détermine le pronostic de la maladie.
La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le Mycobactérium Leprae a un tropisme neurologique.
Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.
Elle débute (dans la 1ère année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs
nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP),
plexus cervical superficiel.
Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.
Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (parésie puis paralysie),
amyotrophie, et troubles trophiques…
L’expression clinique neurologique traduit que 30% des fibres nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.
Les nerfs les plus touchés sont :
- nerf V (anesthésie cornée),
- nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosociales)
- nerf cubital +++ (griffe cubitale, amyotrophie hypothénar, hypoesthésie cutanée donc brûlures…)
- nf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée….)
- on peut voir des paralysies mixtes cubitomédianes (« main de singe »), aucune préhension possible
- le radial, plus rarement (main tombante)
- le tibial postérieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire
- le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin
- atteinte mixte SPE + TP
En général la chronologie des troubles neurologiques se présente ainsi :
- Anesthésie, troubles trophiques
- fissures, plaies, brûlures
- infection ostéoarticulaire,
- diminution de la surface d’appui,
- cicatrices adhérentes
- amputation, mutilation, perte de substance…
5. INVALIDITES
Ce sont les complications ultimes de toutes les formes de lèpre.
Ces complications peuvent être invisibles (conséquences psychosociales, maladie tabou), et
visibles (mutilations, déformations, paralysie)
L’OMS se base surtout sur les atteintes oculaires et neurologiques pour établir un score d’Invalidité.
6. DIAGNOSTIC BACTERIOLOGIQUE
Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du bacille de Hansen.
Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche est importante pour les
formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.
- La bacilloscopie consiste en 3 prélèvements : suc dermique des 2 lobes d’oreille + 1 prélèvement au niveau d’une lésion.
- L’IDR de Mitsuda est abandonnée.
- Le Frottis Nasal et la PCR sont effectuées selon les laboratoires.
- NB : centres de Dépistage sur Paris:
- CHU Bichat, La Pitié,
- Institut Pasteur.
Une coloration de Ziehl-Nielsen permet de visualiser le Bacille de Hansen.
On apprécie :
- la numération = Index bactériologique IB = Charge Bacillaire cotée de 0 à 6
- la morphologie = Index Morphologique = Viabilité des bacilles (en %)
- On distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (Index Bacillaire non nul).
- Actuellement la mise en évidence du bacille n’est plus nécessaire, et l’on distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de lésions.
7. TRAITEMENTS
a- Traitement médical
Il est efficace et gratuit. On utilise toujours une polychimiothérapie (PCT) car le bacille de
Hansen développe des résistances en cas de monothérapie.
La durée du traitement est d’au moins 6 mois. Pour une meilleure observance le traitement supervisé
est largement employé (prise mensuelle d’antibiotique sous contrôle médical).
Les médicaments utilisées sont:
- Sulfones DDS (Disulone° en France, Dapsone° dans les Pays Anglo-Saxons),
- Rifampicine RMP (Rifadine°),
- Clofazimine CLO (Lamprène°), en traitement de référence (selon l’OMS).
En cas de résistance et/ou allergie, on utilise :
- Ofloxacine (Oflocet°),
- Minocycline (Mynocine),
- Tétracycline,
- Clarythromycine.
| FORME DE LEPRE |
Traitement de Référence |
| Paucibacillaire |
RMP 600mg/mois (S)
+ DDS 100 mg/jour
Durée 6 mois |
| Multibacillaire |
RMP 600mg/ mois (S)
+ CLO (300mg/mois (S) et 50mg/j )
+ DDS 100mg/j
Durée 24 mois |
(S) = traitement supervisé
Nouveau schéma thérapeutique en cours d’évaluation :
- RMP + Ofloxacine + Minocycline en 1 prise mensuelle supervisée pendant 3 à 6 mois pour les PB et 12 à 24 mois pour les MB.
b- Autres Traitements :
- Chirurgical (amputation d’un membre, reconstruction nasale, transposition ou décompression nerveuse…)
- Orthopédique (semelles, prothèses)
c- Rechutes
- C’est la reprise de la maladie après une PCT bien suivie. Parfois une résistance aux ATB est en cause.
- Elles peuvent être tardives, jusqu’à 9 ans (6 pour les PB) après la PCT.
- Elles sont rares, 0,77% à 9 ans (1,07% pour les PB à 6 ans).
EN CONCLUSION
Bien que n’étant plus un problème de santé publique, la lèpre n’est toujours pas éradiquée.
Il faut évoquer ce diagnostic devant toute lésion hypochromique chez un sujet ayant vécu en
zone d’endémie. Surtout si cette lésion est le siège d’une anesthésie.
En cas de doute ne pas hésiter à adresser le patient à un centre spécialisé
pour recherche du bacille.
Photos disponibles sur le site :
http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=-437966915
Bibliographie :
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