- Drépanocytose homozygote
- un débat du forum
sftg paris-nord
-
- Le débat qui suit a eu
lieu en Oct et Nov 2001,
- sur le forum
de sftg paris-nord.
- Si vous n'y êtes pas encore
inscrit, faites le vite,
- afin de proposer vous aussi des sujets
de discussion ou des situations cliniques, et d'en débattre
avec vos collègues.
-
- LETTRE
DE JEAN-PIERRE AUBERT
From: "jean-pierre aubert"
Date: Wed Sep 19, 2001 5:41 am
Subject: DREPANOCYTOSE
J'ai reçu à mon cabinet une jeune fille malienne
(23 ans) porteuse d'une drépanocytose homozygote.
Elle a des crises douloureuses fréquentes (environ une
par mois), qu'elle traite par du doliprane.
Depuis quelques mois elle boîte. A l'examen la hanche droite
est peu mobile et je pense qu'il doit y avoir là dessous
une nécrose de la tête. J'ai demandé des
clichés que j'attends.
J'ai plusieurs questions:
1. Si elle a bien une nécrose de la tête fémorale,
connaissez vous des équipes chirurgicales (et surtout
anesthésiques) qui connaissent la drépanocytose
et puissent m'endormir cette jeune fille sans la falciformiser
massivement?
2. Qui sait quelque chose de la grossesse dans cette affection
(elle souhaite un enfant)?
3. Quels sont les conseils de vie courante à donner à
une personne atteinte de cette affection, pour diminuer le risque
de crises?
Amitiés
Jean-Pierre AUBERT
http://perso.wanadoo.fr/sftg.pn/acc.sftgpn.htm
LETTRE
DE Didier FRADELIZI
From: Didier Fradelizi
Date: Fri Sep 21, 2001 9:05 am
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
- Jean Pierre,
Mon enquète suite à ta question est sur le point
d'aboutir.
Je vais te communiquer sous quelques heures le nom du médecin
qui est à
Paris le grand spécialiste de la Drépanocytose
et du suivi+conseils aux
patients.
Amitiés.
D. FRADELIZI
U477 INSERM
-
-
-
- LETTRE
DE DIDIER FRADELIZI
From: Didier Fradelizi
Date: Fri Sep 21, 2001 11:27 am
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
- Jean Pierre,
Voici le nom de la personne que tu cherches pour t'informer sur
la
Drepanocytose. Tu noteras au passage que les chercheurs de l'INSERM
(jeune
comme Laurent Renia qui donne cette information, ou moins jeunes
!!) sont
remarquablement efficaces pour résoudre les problèmes
qu'on leur pose.
Amitiés à tous.
- Laurent pour Didier pour Jean Pierre :
le nom du spécialiste est le Dr. Michel Goossenns, INSRM
U468 à Créteil,
tel: 01 49 81 28/61 ou 01 49 81 28 56
le mail est goossens@im3.inserm.fr
- Salut : Dr. Laurent Rénia
INSERM U445 et Département d'Immunologie
Hôpital Cochin Bâtim Gustave Roussy, 27 rue du fg
Saint Jacques 75014
Tel : 00 33 1 40 51 65 07, Fax : 00 33 1 40 51 65 35, renia@cochin.inserm.fr
-
-
- D. FRADELIZI
U477 INSERM
LETTRE
DE Jean-Pierre AUBERT
-
- From: "Jean-Pierre Aubert"
Date: Fri Sep 21, 2001 3:39 pm
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
- Je n'ai pas encore eu ce Monsieur Goosens,
mais je viens d'appeler à
Créteil, et je découvre qu'il y a là-bas:
- . une consultation de drépanocytose
. un chirurgien spécialisé dans la nécrose
de hanches des drépanocytaires.
Il s'appelle le Pr HERNIGOU
- C'est vraiment génial,
. d'avoir le forum sftg paris nord à disposition
. d'avoir des chercheurs inserm sur le forum
- Merci de grand coeur.
-
- Jean-Pierre AUBERT
-
- LETTRE
DE Henri Partouche
From: Henri Partouche
Date: Fri Sep 21, 2001 9:31 pm
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
JIPÉ
Pour les adresses, je crois que pour le fils Godeau, à
Créteil, la drépanocytose est son dada et que peut-être
que par son biais tu auras des bonnes adreses d'orthopédistes
pédiatriques.
C'est toujours pareil, on y connais pas grand chose de ces maladies
qu'o voit rarement..alors comme moi aussi j'ai un petit Bintou
atteint par la forme homozygote, j'ai regardé dans le
Gentilini (MED TROPICAL)
Les facteurs qui nous concernent en France et déclenchent
les crises sont:
- les infections
la vaccination?
la fièvre
tout traumatisme
grossesse et accouchement
anesthésie
transfusion
altitude
temps froid et/ou humide
acidose
stase vasculaire
déshydratation
en fait si j'ai bien compris toute situation déclenchant
un stress oxydatif...
le risque infectieux chez les drépanocytaire est assimilable
à celui des slénectomisés
Henri
- LETTRE
DE Jean-Pierre AUBERT
-
- From: "Jean-Pierre Aubert"
Date: Fri Sep 21, 2001 7:13 pm
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
-
- J'ai oublié de vous dire que la radio
a bien confirmé la nécrose de la tête
fémorale.
- Par ailleurs j'ai demandé à
Goossens de nous donner s'il le peut, les
documents d'information patients qu'il édite, nous pourrons
peut-être les
mettre sur notre site, s'il en est d'accord... Des fois que la
situation se
représente à nouveau, cela nous aidera tous.
- Amitiés
- Jean-Pierre AUBERT
LETTRE
DE Titia BROUILLET
-
- From: BROUILLETLEBON
Date: Thu Sep 27, 2001 11:26 pm
Subject: Re: [pn-sftg-forum] DREPANOCYTOSE
- La drépanocytose me rappelle de mauvais
souvenirs : la première que j'ai
soignée (mal) venait d'atteindre l'âge de 16 ans
(trop pour la
pédiatrie), n'avait qu'un petit 38 et un doute sur un
foyer pulmonaire.
Le lendemain elle était en état de choc, n'avait
plus que +/- 4 g
d'hémoglobine, et a été transportée
en réa. Après j'avais la main lourde
sur les antibiotiques et l'oxygène dès le mot "drépanocytose"...
Quand
la situation est grave, les drépanocytaires n'ont pas
le "temps" de
faire de la fièvre, parfois.
- Puis j'ai été interne aux urgences
de Robert Debré. De nombreux enfants
drépanocytaires sont suivis dans cet hôpital. Un
médecin (mais son nom
m'échappe) s'occupe spécifiquement des drépanocytaires,
elle est appelée
à chaque fois qu'un enfant se présente aux urgences
pour une crise. Elle
est efficace, précise, et "supervise" tout.
Elle connaît toutes les
familles de drépanocytaires, homo et hétérozygotes
qui reviennent
régulièrement à Robert Debré. De
plus elle est vraiment très gentille.
Je vais retrouver son nom, et réécrirai.
- Pour la grossesse, je pense que l'on peut
aussi s'adresser à l'équipe de
Robert Debré, ils ont l'habitude.
- Pour le conseil génétique,
on peut demander au Dr Bauman (hôpital R.
Debré encore).
- Pour diminuer le nombre de crise, il faut
savoir ce qui les déclenche
chez cette patiente: déshydratation, effort physique,
stress,
infection... la liste de Henri Partouche est plus exhaustive.
En cas de
début de crise, le repos (meilleur apport d'O2 au globule
rouge, d'où
moins de risque de déformation du globule rouge et donc
de caillots) et
l'hyperhydratation sont indiqués, puis au moindre doute
antibiothérapie
et 02 nasal... mais on peut aller jusqu'aux transfusions (voir
ex-sanguino-transfusions) pour éviter les nécroses
par micro-embols.
(J'avais vu le cas pour un enfant qui avait un priapisme). D'ailleurs
les douleurs sont liées à ses multiples micro-nécroses.
Les crises sont
plus ou moins intenses et les patients le savent très
bien d'habitude,
si on leur demande.
- C'est une maladie qui autrefois était
mortelle avant la fin de l'âge
pédiatrique, mais compte-tenu des meilleurs soins pédiatriques,
ils
atteignent l'âge adulte maintenant, et nous en auront probablement
de
plus en plus à voir. Mais les pédiatres sont prêts
à nous former pour
les prendre en charge.
- Amitiés, Titia.
Ce texte
vous a intéressé, vous souhaitez réagir,
poser des questions? Contactez-nous: vos remarques seront publiées
sur le site, et transmises à l'auteur.
-
 Nous adhérons aux principes de la charte HONcode. Vérifiez ici.
| |