- Les HTA endocrinienes
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- D. Anglicheaau et al., Médecine
Thérapeutique, 5;9;699-703;Nov 99
- Résumé:
J.P. Aubert
à consulter également
sur le sujet:
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- Hyperaldostéronismes
primaires
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- Ils représentent 0.5
à 2% des HTA chez des patients non sélectionnés.
Leur traitement chirurgical (adénome corticosurrénalien)
est souvent efficace. Ils se caractérisent par l'association
d'une HTA, d'une hypokaliémie et d'une rénine plasmatique
basse
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- Physiopathologie
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- L'aldostérone stimule
la réabsorption de sodium au niveau du tube contourné
distal, et favorise l'excrétion urinaire de K+ et H+.
L'hyperldostéronisme entraîne donc une rétention
hydrosodée, avec hypervolémie et donc baisse de
la synthèse de rénine, hypokaliméie, hyperkaliurèse
et alcalose métabolique
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- Entités physiopathologiques
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- L'adénome corticosurrénalien
est la cause de 2/3 des hyperaldostéronismes primaires.
Il est le plus souvent unilatéral
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- Diagnostic
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- Il faut recherche un HAP
face à une HTA résistant à une bithérapie
antihypertensive bien conduite, ou en cas d'HTA associée
à une hypokaliémie.
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- En présence d'une
hypokaliméie, le iono urinaire évalue la fuite
potassique: l'existence d'une kaliurèse conservée
(>40 mmol par jour) avec hypokaliémie concomitante,
en l'absence de prise de diurétique, est très suspecte
d'hyperaldostéronisume.
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- En pratique la recherche
d'un HAP est licite lorsque la kaliémie est inférieure
à .6 mmol par litre, ou lorsqu'une hypokaliémie
apparaît sous traitement.
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- Le diagnostic de certitude
repose sur la dissociation entre une aldostéronémie
haute et une réninémie basse.
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- Le diagnostic topographique
(adénome de Conn ou hyperplasie bilatérale) repose
sur le scanner surrénalien. Celui-ci n'a sa place qu'après
les explorations biologiques: en effet la réalisation
prématurée d'un scanner risquerait de conduire
à la découverte d'un adénome non sécrétant
(5% des hypertendus). Dans certains cas difficiles il faudra
réaliser une phlébographie surrénalienne
couplée au dosage de l'aldostéronémie dans
les veines surrénaliennes.
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- Traitement
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- Le traitement chirurgical
de l'adénomectomie est l'adénomectomie, ou la surrénalectomie
par abord lombaire ou par voie coelioscopique. La chirurgie guérit
l'hypertension artérielle dans les deux tiers des cas,
et l'améliore dans un tiers.
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- L'adénomectomie n'est
évidemment pas justifiée en cas d'hyperplasie bilatérale.
Elle n'est pas non plus justifiée en cas d'adénome
de Conn du sujet âgé, car elle n'est pas efficace
dans ce cas. Il faut dans ces deux situations recourir au traitement
médical, qui repose sur les diurétiques épargneurs
de potassium:
- spironolactone ou en cas d'effets secondaires de
ce produit (impuissance, gynécomastie, troubles des règles):
amiloride, qui doit souvent être utilisé
à forte dose (30 mg par jour)
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- Phéochromocytome
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- Tumeur de la médullosurrénale
(ou de résidus embryonnaires extrasurrénaliens)
développée aux dépens de cellules chromaffines.
La tumeur est le plus souvent sporadique et bénigne.
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- Le phéochromocytome représente
moins de 5 pour mille des causes d'HTA.
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- Clinique
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- L'affection se caractérise
par son caractère paroxystique.
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- La classique triade paroxystique
céphalée, sueurs abondantes et palpitations, constitue
un important signe d'appel: sensibilité 91%, spécificité
99.9%. Les autres syptômes paroxystiques sont: tremblements
angoisse, douleur constrictive, pâleur paroxytique...
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- Ces crises surviennent:
- spontanément le plus
souvent
- après prise d'aliments
riches en tyramine (vins, bières, fromages)
- après prise de certains
médicaments (tricycliques, métoclopramide, sulpiride, glucagon)
- lors de la miction en cas
de localisation vésicale du phéochromocytome.
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- L'HTA est un signe cardinal,
quasiment constant, le plu souvent permanente, associée
dans 50% des cas à une hypotension orthostatique.
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- L'affection peut s'intégrer
das le cadre d'une phacomatose (Recklinghausent ou sclérose
tubéreuse de Bourneville), ou une néoplasie endocrinienne
multiple.
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- Quand le rechercher?
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- Sa faible incidence impose
de restreindre la recherche aux cas d'HTA associés à
des symptômes paroxystiques, d'HTA paroxystiques, d'HTA
résistantes à une bithérapie antihypertensive,
d'HTA sévère, de phacomatose ou de polyendocrinopathie.
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- Démarche diagnostique
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- le diagnostic de certitude
repose sur le dosage du bloc métanéphrine-normétanéphrine
sur les urines de 24 heure, recueillies sur acide chlorhydrique.
La sensibilité et la spécificité diagnostique
de ce dosage sont proches de 100%.
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- Les dosages des catécholamines
plasmatiques n'ont que peu de valeur diagnostique.
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- Le diagnostic topographique
n'a sa place qu'après établissement du diagnostic
de phéochromocytome. Il repose sur la scintigraphie corps
entier à la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG),
qui permet la détection des formes ectopiques. Elle est
très spécifique.
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- Le scanner abdominal est
très sensible, et montre 95% des phéochromocytomes
abdominaux.
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- L'IRM au gadolinium est également
très sensible.
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- Traitement
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- L'exérèse de
la tumeur nécessite unepréparation opératoire
rigoureuse destinée à contrôler la pression
artérielle à prévenir les troubles durythme
cardiaque, et à corriger une éventuelle hypovolémie.
Cette chirurgie doit donc être pratiquée en milieu
spécialisé.
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- La survie à 5 ans
est de 97 % dans les cas initialement bénins. A long terme,
un tiers des patients opérés d'un phéochromocytome
ont une maladie persistante, ou une récidive.
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- Cushing et autres causes
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- L'HTA qui accompagne le syndrôme
de Cushing est en général modérée.
Le diagnostic est évoqué sur la clinique. Le diagnostic
de certitude repose sur l'abolition du rythme nycthéméral
du cortisol pladmatique, l'élévation du cortisol
libre urinaire des 24 heures (test le plus sensible) et l'absence
de réponse au test de freination par la dexaméthasone. Le traitement est chirurgical. En
attendant la chirurgie, les diurétiques sont un traitement
logique.
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- Le corticosurrénalome
malin, cause exceptionnelle d'HTA, associe un hypercorticisme
à une virilisation. le diagnostic repose sur l'IRM et
le scanner, le pronostic est effroyable.
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- Hypertensions artérielles
monogéniques
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- Ce sont des formes familiales
rares d'HTA:
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- le syndrôme de Liddle
associe une HTA à une hypokaliémie avec hyporéninisme
et hyperaldostéronisme. Le traitement est l'amiloride.
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- L'hyperaldostéronisme
sensible à la dexaméthasone se caractérise
par une HTA d'apparition précoce, avec hypokaliémie
et hyperaldostéronisme. Son traitement repose sur les
diurétiques antialdostérone et la dexaméthasone.
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- Pour en savoir plus:
-
- Médecine Thérapeutique
- Editions John Libbey Eurotext
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- FRANCE
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- Médecine thérapeutique
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