SFTG PARIS-NORD: REVUE DE PRESSE

A consulter sur le sujet:

I. MALAISES

Première étape : distinguer les épisodes comportant une PC plus ou moins complète

Malaises avec perte de connaissance (Cf. second chapitre)

Recouvrent le domaine des lipothymies et des syncopes, des crises d’épilepsies, et des troubles psychiatriques. L’interrogatoire du patient et de son entourage recherche la survenue de troubles de la conscience ou d’une chute. La clinique et certains paramètres biologiques peuvent être utiles (lésion traumatique, rhabdomyolyse)

Certains tableaux cliniques peuvent prêter à confusion

Syndrome de narcolepsie-cataplexie

• Episodes d’endormissement brutaux avec parfois résolution du tonus entraînant la chute.
• Notion d’hypersomnie, d’une sensation imminente d’endormissement et le déclenchement par le rire sont évocateurs.

Ictus amnésique

• Amnésie antérograde avec questions stéréotypées itératives
• L’interrogatoire de l’entourage permet d’exclure une PC.

Hypoglycémie

Elle peut entraîner des troubles de la vigilance et des troubles neurovégétatifs transitoires. Cependant une PC associée à une hypoglycémie signe le plus souvent une crise d’épilepsie.

II. PERTE DE CONNAISSANCE

Episode de survenue brutale ou très rapidement progressive (quelques secondes), de durée brève (quelques secondes à quelques minutes), comportant une dissolution totale ou partielle de la conscience et pouvant entraîner la chute.

A. Première étape diagnostique

Reconnaître 1 des 3 grands cadres pathologiques suivants :

Les lipothymies et les syncopes

• Episodes brefs (quelques secondes à quelques minutes)
• PC partielle (lipothymies) ou totale (syncope avec chute brutale à l’emporte pièce et dissolution du tonus)
• Sans confusion post critique
• Conséquences d’une ischémie cérébrale diffuse liée à une chute soudaine ou rapidement progressive du débit sanguin cérébrale.

Les crises d’épilepsies

Généralisées :

• Séquence clinique typique d’une durée de 2 à 3 minutes
• Confusion post critique prolongée (> 20 minutes)

Partielles :

Altérations de la conscience de sémiologie très variable avec parfois généralisation secondaire.

Les PC d’origine psychiatrique

Peuvent reproduire des tableaux lipothymiques et syncopaux ainsi que des manifestations d’allure convulsives. Ces crises non épileptiques psychogènes (ou pseudo crises) correspondent le plus souvent à des crises d’angoisse ou à des crises somatoformes (hystérie).

Schématiquement

Lipothymies et syncopes:

Caractérisées par la PC et la chute molle, les signes d’accompagnement tels que prodromes ou brèves secousses musculaires sont au second plan.

Les crises convulsives :

• Caractérisées par les signes d’accompagnement de la PC à type d’aura, de comportements automatiques inadaptés de convulsions pendant l’accès et par la phase post critique.
• En l’absence de témoins et de souvenir de l’épisode, la durée de la phase post critique est déterminante pour distinguer une syncope d’une crise convulsive.
• Les PC d’origine psychiatriques sont de présentation atypique et surviennent dans un contexte psychologique évocateur.

B. Interrogatoire et examen

Interrogatoire

• Du patient et de l’entourage
• Essentiel pour la démarche diagnostique
• Circonstances de survenue, description de l’épisode, phase post critique
• Recherche d’ATCD, traitements et leurs modifications, épisodes antérieurs similaires…

Examen clinique

• Complet notamment sur le plan neurologique et cardiaque
• Recherche de signes de chute traumatisante, de signes post critiques (morsure de langue)…
• Recherche d’éléments d’orientation vers une cause cardiaque ou neurologique.

Examens complémentaires

Aucun n’est systématique hormis la réalisation d’un ECG et d’une glycémie veineuse.

C. Lipothymies et syncopes

1. Définitions

Syncope :

• PC soudaine et transitoire avec perte du tonus postural et récupération spontanée.
• Entraîne une chute à l’emporte pièce traumatisante.
• Réalise un état de mort apparente avec pâleur extrême, hypotonie, pouls imprenable
• Durée de quelques secondes à quelques minutes.
• Reprise immédiate d’une conscience normale.

Lipothymie :

• C’est une syncope avortée (baisse du débit sanguin cérébral moins intense ou moins longue).
• Caractérisée par une sensation d’évanouissement imminent, une faiblesse généralisée, un éloignement des bruits ambiants, une vision floue, des sueurs, et une perte partielle de la conscience pouvant entraîner une chute en général non traumatisante.
• Signes d’accompagnement : pâleur importante, asthénie consécutive plus ou moins prolongée.
Signes d’accompagnement : pâleur importante, asthénie consécutive plus ou moins prolongée.

La syncope convulsivante :

• Caractérisée par quelques brèves secousses du tronc et des membres en phase terminale de la syncope parfois précédées d’un spasme en extension et durant quelques secondes.
• Traduit la réaction du TC à une baisse prolongée du débit sanguin cérébral et non une véritable crise convulsive.
Traduit la réaction du TC à une baisse prolongée du débit sanguin cérébral et non une véritable crise convulsive.

2. Diagnostic étiologique

Les causes de syncopes et de lipothymies se répartissent en 2 grandes classes :

• Les causes cardiaques : 25%
• Associées à une surmortalité liée à la gravité de la pathologie cardiaque sous jacente.
• Les causes non cardiaques : 50 à 65%
• Au premier rang les syncopes neuro-cardiogéniques (vaso-vagales et réflexes : 30 à 50%) et l’hypotension orthostatique (5à 10%). 10 à 20% des syncopes et des lipothymies restent inexpliquées au terme d’un bilan complet. Il n’existe pas de surmortalité dans ce groupe.
Au premier rang les syncopes neuro-cardiogéniques (vaso-vagales et réflexes : 30 à 50%) et l’hypotension orthostatique (5à 10%). 10 à 20% des syncopes et des lipothymies restent inexpliquées au terme d’un bilan complet. Il n’existe pas de surmortalité dans ce groupe.

Le diagnostic étiologique d’une syncope peut être le plus souvent posé par les données de l’anamnèse, de l’examen clinique et de l’ECG.

• L’âge et les ATCD distinguent les syncopes vaso-vagales survenant habituellement chez la femme jeune des causes cardiaques retrouvées chez les sujets âgés aux ATCD cardio-vasculaires.
• Certains traitements médicamenteux notamment ceux instaurés ou modifiés récemment peuvent suggérer une hypotension orthostatique (antihypertenseurs, anti cholinergiques, psychotropes), une étiologie réflexe (β bloquants, diurétiques, vasodilatateurs) ou cardiaque (anti arythmiques).
• Les facteurs déclenchants éventuels ont valeur d’orientation :
• Station debout prolongée, atmosphère confinée, émotion et douleur orientent vers un mécanisme vaso-vagals
• Passage à l’orthostatisme, période post prandiale orientent vers une hypotension orthostatique.
• La survenue à l’effort n’a pas de spécificité mais doit faire craindre une cause cardiaque (obstacle à l’éjection).
• Des symptômes associés à type de palpitations irrégulières, de douleur thoracique, d’une dyspnée orientent vers une origine cardiaque.
• L’examen recherche des signes de cardiopathie, une hypotension orthostatique, et peut inclure un massage sino carotidien (a éviter chez les patients suspectés d’athérome).
• L’ECG est systématique dans ce contexte. Anormal dans 50% des cas mais seule une minorité des anomalies retrouvées témoignent d’une étiologie cardiaque avérée.
• En cas de négativité du bilan de base pourront être envisagés :
• Un test d’inclinaison en 1e intention en l’absence de tout contexte évocateur d’une cause cardiaque.
• Holter ECG de 24 heures ou longue durée
• Echographie cardiaque
• Exploration électrophysiologique endocavitaire du faisceau de His

3. Syncopes neuro-cardiogéniques

La syncope vasovagale

• La plus fréquente et la plus bénigne.
• Activation d’une boucle réflexe neuro-cardiogénique en réponse à une diminution du retour veineux et du remplissage ventriculaire (orthostatisme prolongé) dans un contexte sympathicotonique (émotion, douleur, confinement, chaleur).
• Affection du sujet jeune avec forte tendance à la récurrence.
• Circonstances de survenue très évocatrices.
• Le plus souvent existence d’une phase lipothymique avec sémiologie subjective riche d’installation rapidement progressive. Le passage en décubitus avec élévation des membres inférieurs permet la disparition progressive des symptômes. Le malaise peut cependant progresser jusqu’à la PC complète (50% des cas) avec chute molle parfois traumatisante (morsure de la pointe de la langue et perte d’urine possible).La syncope peut être convulsivante. Les syncopes et lipothymies vaso-vagales se caractérisent aussi par une asthénie consécutive intense souvent prolongée (plusieurs heures) et l’absence de confusion post critique.
• Les formes typiques ne nécessitent aucun examen complémentaire. Si le diagnostic est incertain ou que la répétition des malaises complique la prise en charge la réalisation d’un test d’inclinaison permet de poser le diagnostic. La prise en charge thérapeutique repose sur la prévention des facteurs déclenchants et la mise en décubitus à la moindre alerte. Si les syncopes restent fréquentes et invalidantes un traitement par β bloquants peut être proposé.

Les syncopes réflexes tussives et mictionnelles

• Entités particulières des syncopes neuro-cardiogéniques.
• La syncope tussive ou ictus laryngé survient à l’acmé d’une quinte de toux chez un bronchitique chronique. La syncope mictionnelle survient habituellement la nuit souvent chez l’homme âgé dans les minutes suivant le lever (une partie des syncopes mictionnelles sont en rapport avec une hypotension orthostatique).

L’hypersensibilité du sinus carotidien

• Seule forme de syncope neuro-cardiogénique susceptible de se compliquée de troubles cardiaques graves justifiant la recherche d’une pathologie cardiovasculaire sous jacente.
• Physiopathologie en rapport avec une dénervation du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Lors d’une stimulation externe du sinus (frottement du col de la chemise trop serré, massage, rasage) la stimulation mécanique des barorécepteurs est interprétée comme un augmentation de la pression artérielle en l’absence de la correction normale apportée par les afférences proprioceptives du SCM. Il en résulte une réaction vasopressive et cardio inhibitrice réflexe inadaptée à l’origine de la syncope.
• Le terrain habituel est représenté par l’homme de plus de 60 ans avec facteurs de risque cardio vasculaires. L’élément le plus évocateur du diagnostic mais inconstant est le mode de déclenchement de la syncope (rasage, rotation de la tête).
• Le massage sino carotidien permet de reproduire la sémiologie en provoquant une bradycardie réflexe et une chute de la pression artérielle. Ce test doit être réalisé en cardiologie et est contre indiqué en cas de pathologie carotidienne emboligène.
• La prise en charge thérapeutique repose sur l’éviction des facteurs iatrogènes (β bloquants, diurétiques, vasodilatateurs artériels), la pose d’un stimulateur cardiaque peut être nécessaire dans les cas résistants.

4. Syncopes par hypotension orthostatique

• L’hypotension orthostatique résulte d’une réponse vasomotrice inadaptée à une diminution de la pression artérielle ayant pour conséquence une baisse du flux sanguin cérébral à l’origine de la syncope. L’altération de la réponse vasomotrice peut être en rapport avec une hypovolémie, une perturbation du système autonome de nature iatrogénique (anti cholinergique), neuropathique (diabète), ou dégénérative (Syndrome de Shy-Drager).
• Elles concernent surtout les sujets âgés et surviennent typiquement dans les secondes ou les minutes suivant le lever (par opposition aux syncopes vaso-vagales concernant les sujets jeunes et survenant après station debout prolongée).
• La période post prandiale favorise l’hypovolémie par le biais d’une séquestration splanchnique et constitue une circonstance de survenue évocatrice. La syncope est souvent précédée par une phase lipothymique et ne présente pas d’autres particularités.
• Les facteurs iatrogéniques et pathologiques doivent être activement recherchés : antihypertenseurs, anti parkinsoniens, antidépresseurs tricycliques et tout traitement présentant une activité anti cholinergique, neuropathies de membres inférieurs...
• La pression artérielle doit être mesurée en position couchée après au moins 10 minutes de décubitus puis debout toutes les minutes pendant 5 minutes. Le diagnostic est évoqué lorsque la baisse de tension est supérieure à 20 mmHg pour la systolique et 10 mmHg pour la diastolique. La survenue d’un malaise concomitant est très évocatrice mais inconstante.
• La normalité d’une ou plusieurs mesures n’excluent pas totalement le diagnostic car la réponse de l’arc baroréflexe peut fluctuer de manière importante dans le temps. Si besoin une holter tensionnel peut être proposé.
• Une tachycardie réflexe accompagne en général la chute de la tension, son absence oriente vers une dysautonomie centrale dégénérative.

5. Syncopes cardiaques

Plusieurs éléments orientent vers une origine cardiaque mais aucun n’est spécifique : ATCD cardio vasculaires, traitement anti arythmique, syncope à l’emporte pièce sans prodrome ou au contraire dyspnée, palpitions ou douleur thoracique, déclenchement à l’effort, anomalie à l’auscultation cardiaque ou à l’ECG.

Obstacles à l’éjection ventriculaire

• Rétrécissement aortique, cardiomyopathie obstructive
• Typiquement responsable de syncope à l’effort
• Les obstacles au remplissage ventriculaire (tamponnade, myxome de l’oreillette) peuvent être responsable de syncopes aux changements de position.

Blocs auriculo-ventriculaires complets

Caractérisés par une syncope à l’empote pièce à début et fin extrêmement brutaux, de durée brève (quelques secondes), le sujet se relevant immédiatement après la chute.

Dysfonctions sinusales et maladies de l’oreillette

Identification plus difficile car sémiologie peu spécifique (lipothymie banale) et normalité fréquente de l’ECG nécessitant le recours à des explorations cardiologiques complémentaires.

Tachycardies paroxystiques ventriculaires

• Elles sont associées au risque de mort subite et doivent être suspectées en présence d’ESV fréquentes et polymorphes ou en salves.
• La torsade de pointe expose aux mêmes complications et doit être redoutée en présence d’un QT long ou d’ESV de type R/T à couplage long. L’allongement du QT peut être secondaire a une hypokaliémie, une hypercalcémie, un traitement anti arythmique ou un syndrome du QT long congénital.
• La fibrillation et le flutter auriculaire sont rarement responsables de syncopes mais les signes ECG en faveur d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White doivent cependant être recherchés.

Syncope avec douleur thoracique

Evoquer un angor de Prinzmetal, un IDM ou une EP. La PC peut cependant répondre à un mécanisme vasovagal secondaire à la douleur.

D. Crises d’épilepsie

Définie comme une décharge excessive et hyper synchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones de l’encéphale. Une origine corticale unilatérale signe une crise partielle susceptible de se généralisée dans un second temps. Une origine bilatérale de la décharge témoigne d’une crise généralisée d’emblée. On tente donc de distinguer dans un premier temps les crises ayant comporté une PC complète et prolongée accompagnée de convulsions des autres manifestations épileptiques de sémiologie plus variable.

1. Crise généralisée tonico-clonique

• Comporte une PC brutale entraînant la chute souvent accompagnée d’un cri ou d’une déviation inaugurale de la tête.
• La première phase de la crise est tonique caractérisée par une position demi fléchie des membres rappelant l’attitude de décortication avec une révulsion oculaire et un arrêt respiratoire responsable d’une cyanose.
• Cette phase dure typiquement de 10 à 20 secondes.

La deuxième phase de la crise est clonique caractérisée par des clonies des 4 membres qui vont progressivement s’espacer pour s’interrompre après 30 à 60 secondes.

On observe ensuite une reprise de la respiration qui du fait de l’encombrement est bruyante (respiration stertoreuse), associée à une hyper salivation. La reprise d’une conscience normale est lente et progressive.

En l’absence de témoin, la durée de l’amnésie post-critique est un élément évocateur d’une crise d’épilepsie. Une morsure de langue peut être observée mais elle n’a de valeur que si elle est latérale. L’urination est aussi un élément d’orientation mais elle n’est ni constante ni spécifique. Par la suite la patient se plait de courbatures. La stricte normalité des enzymes musculaire est en défaveur d’une crise convulsive. La crise généralisée tonico-clonique peut être précédée par divers symptômes de quelques secondes à quelques minutes (aura, simple perte de contact, activités motrices ou verbales automatiques) orientant alors vers une crise partielle secondairement généralisée.

2. Crise d’épilepsie partielle sans généralisation secondaire

Elles s’accompagnent souvent d’une altération plus ou moins profonde la conscience. Elles entraînent rarement une chute et jamais un tableau de PC complète.

Le diagnostic est évoqué devant :

• Survenue brutale
• Sans facteur déclenchant
• Episodes stéréotypés avec :
• Manifestations subjectives : aura visuelle, auditive, olfactive, gustative, somato-sensorielle, vestibulaire, végétative, émotionnelle ou psychique à type de déjà vu
• Activités automatiques ou motrices inadaptées : gestuelles, verbales, oro-alimentaires, posturales, cloniques focales
• Pertes du contact avec l’environnement.

Durée de la crise partielle très variable de quelques dizaines de secondes à 2 ou 3 minutes. La confusion post-critique est inconstante allant d’une à plusieurs minutes.

Le diagnostic d’épilepsie impose la recherche d’éléments favorisants :

ATCD familiaux d’épilepsie, ATCD personnels de crises hyperthermiques dans l’enfance, de traumatisme crânien, de méningite ou d’encéphalite, prise excessive d’alcool, de toxique ou de médicaments abaissant le seuil épileptogène,sevrage éthylique ou en benzodiazépines, privation de sommeil.

L’EEG

Le diagnostic de crise d’épilepsie est clinique, l’EEG étant le plus souvent inutile. Il est cependant indispensable pour préciser le type d’épilepsie en particulier la nature idiopathique ou partielle car le traitement est différent.

Imagerie en urgence

Elle est justifiée en cas de crise(s) inaugurale(s) répondant à au moins l’un des critères suivants : crise partielle, fièvre, céphalées, confusion ou signe de focalisation neurologique persistant, sérologie VIH positive, contexte néoplasique, TC récent, traitement anticoagulant, sujet de plus de 40 ans. Le TDM sans injection est alors l’examen de choix, sa normalité devant cependant devra faire pratiquer une IRM à distance. Les épilepsies généralisées idiopathiques en revanche ne nécessitent aucun bilan d’imagerie.

E. Malaises d’origine psychiatrique

Ils sont fréquents, polymorphes et susceptibles de mimer des épisodes lipothymiques, une syncope ou une crise convulsive. Ils représentent 20% des causes de malaises. Le diagnostic repose sur la conjonction :

• D’un terrain psychiatrique connu ou suspecté
• D’un événement psychologique marquant précédant la survenue des malaises
• De l’existence d’éventuelles bénéfices secondaires
• De l’existence d’éléments sémiologiques incohérents

Prudence car la présence de troubles psychiatriques représente aussi un facteur de risque du développement d’une comitialité notamment par le biais de certains psychotropes (tricycliques).

1. La crise d’angoisse

Elle associe de façon variable des symptômes :

• Végétatifs : tachycardie, douleur thoracique, dyspnée, gêne épigastrique
• Neuromusculaires : tremblement, faiblesse, paresthésie
• Neuropsychologiques : sensation d’irréalité, de rêve, altération des perceptions visuelles et auditives, peur intense avec impression de mort imminente

Elle peut évoluer vers une PC d’allure syncopale. Le diagnostic est évoqué sur le mode d’installation progressif secondaire à un facteur déclenchant connu (effort physique, foule, conduite automobile, voyage en avion, hyperpnée, abus de caféine…) avec développement de comportement d’évitement phobique.

2. Les crises somatoformes (symptôme de conversion)

Surviennent chez les patients souffrant d’ATCD psychologiques traumatisants (abus sexuel en particulier). Le tableau reproduit souvent certains aspects de la crise généralisée tonico-clonique. Certains éléments sont cependant évocateurs de leur nature non épileptique : survenue en présence de témoins, chute lente et molle rarement traumatisante, PC longue de plusieurs minutes, mouvements anarchiques des membres de grande amplitude généralement les bras tendus, mouvement du bassin a connotation sexuelle, résistance des paupières à l’ouverture des yeux, phase de « coma » calme et aréactif post-critique prolongé.