à consulter également
sur le sujet:
1.
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Pathologie rare, elle est la conséquence
de l'alcoolisation chronique associée à la dénutrition
(et parfois à la perfusion de solutés glucidiques,
forme de nutrition très déséquilibrée).
Elle est consécutive à une carence en vitamine
B1 (thiamine).Lésions autour du troisième et du
quatrième ventricule.
Début le plus souvent progressif, par
l'association de troubles oculomoteurs, de troubles psychiques
et d'une ataxie cérebelleuse.
Les signes oculomoteurs
Les plus évocateurs, ils sont aussi
les moins constants
Paralysie du VI, uni ou bilatérale,
ou ophtalmoplégie plus complexe, respectant en général
la motricité intrinsèque (pas de myosis ni mydriase).
Nystagmus fréquent. La symptômatologie est fluctuante.
Les troubles psychiques
Etat confusionnel
L'atteinte cérebelleuse
Ataxie statique, avec élargissement
du polygone de sustentation, pouvant rendre la station debout
impossible.
L'ENCEPHALOPATHIE DE GAYET-WERNICKE
EST UNE URGENCE MEDICALE: On n'a pas le temps d'attendre la confirmation
biologique du diagnostic.
Traitement
Vitamine B1 intramusculaire (BENERVA
500 mg/j), jusqu'à régression des troubles. Les
troubles oculomoteurs régressent en quelques jours, l'ataxie
et les troubles psychiques plus lentement.
Ne pas oublier chez l'alcoolique d'associer
systématiquement un apport de thiamine par voie IV à
toute administration parentérale de glucose.
2.
Syndrôme de Korsakoff
compléments à consulter sur le syndrôme
de Korsakoff
Séquelle d'une encéphalopathie
carentielle de Gayet-Wernicke.
Le syndrôme amnésique
domine
Amnésie antérograde: les sujets
atteintes ne peuvent se rappeler ou reconnaître des infromations
qui leur ont été proposées, telles qu'une
série de mots ou d'objets, après un délai
d'une à deux minutes, pendant lesquelles ils sont distraits
par une autre tâche.
Amnésie rétrograde altérant
les capacités d'évocation du passé
Fausses reconnaissances
ou confabulations
Caractéristiques mais inconstantes:
les patients identifient des inconnus, en leur attribuant des
noms ou des fonctions imaginaires, souvent induits par les questions
de l'examinateur.
Il existe une anosognosie des troubles, le
reste de la personnalité est relativement préservé,
l'acquisition de tâches motrices est préservé,
ainsi que les opérations mentales qui ne font pas appel
à la mémoire.
Malgré la correction en thiamine, moins
de 20% des sujets récupèrent.
3.
Maladie de Marchiafava-Bignani
compléments à consulter sur la maladie
de Marchiafava-Bignani
Liée à une démyélinisation
de la partie centrale du corps calleux.
Début aigu, avec confusion ou coma,
hypertonie mutisme akinétique, troubles de la marche,
crises d'épilepsie.
Ou début plus progressif, de type démentiel,
aec signes de dysconnexion interhémisphérique:
aprasie unilatérale, anomie tactile, psudo hémiacousie
gauche. Ces signes sont de recherche difficile, et le diagnostic
repose sur l'IRM (lésions du corps calleux)
Pronostic défavorable en trois à
quatre ans.
4.
Myélinose centropontine
Plages de démyélinisation du
pied de la protubérance, dont la physiopathogénie
fait intervenir une hyponatrémie sévère,
une carence en vit B1 et une anoxie cérébrale.
- Syndrôme pseudo bulbaire: dysarthrie,
rires et pleurs spasmodiques, troubles du contrôle sphinctérien.
- Syndrôme tétrapyramidal
Installation rapide (quelques jours). Scanner
et IRM montrent une lésion hypodense centropontine, ne
prenant pas le contraste.
Evolution le plus souvent fatale en quelques
semaines malgré la vitamino thérapie et la rééquilibration
hydroélectrolytique.
5.
Démence alcoolique
Concept proposé pour rendre compte
d'une détérioration intellectuelle gobale, sans
caractère précis, survenant au cours de l'intoxication
alcoolique chronique.
6.
Epilepsie alcoolique
Touche des sujets sans antécédent
épileptique, elle est sans rapport avec un sevrage ou
un excès et survient après plus de 10 ans d'alcoolisation.
Homme de 40 ans en moyenne, crises généralisés
survenant au petit matin. Une à deux crises par an.
Rechercher systématiquement une anomalie
métabolique associée (hypoglycémie en particulier).
Face à une épilepsie chez l'alcoolique,
trois possibilités:
l'alcool aggrave une épilepsie antérieure:
il faut traiter l'épilepsie et obtenir l'abstinence
l'alcool survient après un sevrage:
cas le plus fréquent, ne nécessite aucun traitement
antiépileptique de fond
il n'y a pas d'antécédent épileptique,
et seule l'alcoolisation chronique est en cause: obtenir l'abstinence,
instaurer un traitement antiépileptique seulement si les
crises persistent.
7.
Accident vasculaire cérébral
Au delà de deux à trois verres
par jour, le risque d'AVC est proportionnel à la quantité
d'alcool ingérée.
8.
Polyneuropathie alcoolique
L'alcool est la deuxième cause, après
le diabète, de neuropathie périphérique.
La polynévrite est secondaire à une carence en
vitamine B1, avec ou sans carence en folates.
Prédomine aux MI, distale et symétriques
paresthésies, forumillements, crampes
nocturnes, faiblesse musculaire avec fatigabilité
puis douleurs en tau à type de brûlures,
avec paroxysmes en éclair ou hyperpathie douloureuse diffuse
Examen:
- troubles cutanés (dépilation,
anhydrose), amyotrophie des muscles de la loge antéro
externe
- hypoesthésie en chaussettes
- aréflexie achilléenne
Les signes électromyographiques sont
typiques et précoces.
Sous traitement par vitaminothérapie
et éventuellement anti dépresseurs, la récupération
est bonne (parfois lente).
9.
Myopathie alcoolique
- Le plus souvent asymptômatique.
- Déficit proximal prédominant
aux cuisses, altérant la marche
- Diagnostic: électromyogramme. Les
CPK sont normales
On peut observer rarement une myopathie aiguë
alcoolique, après ingestion massive d'alcool: myalgies,
déficit moteur des ceintures. Les muscles sont tendus
oedématiés et douloureux. CPK très élevés,
risque de myoglobinurie et de nécrose tubulaire aiguë.
10.
Dégénérescence cérebelleuse alcoolique
Syndrôme cérebelleux statique
d'aggravation lente (élargissement du polygone de sustentation).
Les signes cérebelleux cinétiques sont discrets
ou absents.
Ces signes régressent parfois avec
la vitaminothérapie et l'abstinence.
11.
Neuropathie optique (névrite optique rétrobulbaire)
- Atteinte du nerf optique d'origine carentielle
- Baisse de l'acuité visuelle en quelques
jours ou semaines
- dyschromatopsie au rouge et au vert
- puis scotome central plus tardif
- fond d'oeil pâleur papillaire
- Anomalies bilatérales et asymétriques
- diagnostic: PEV
Sans traitement, cécité définitive.
La maladie régresse habituellement sous vitaminothérapie
et régime adapté.
12.
Encéphalopathie hépatique
Survient en situation d'insuffisance hépatique
sévère.
L'ammoniaque est un stigmate de l'atteinte
hépatique, il n'est pas le toxique responsable de l'encéphalopathie
- Troubles de l'humeur précoce (irritabilité,
dépression)
- Puis troubles de la vigilance: confusion,
évoluant vers une somnolence et un coma.
- Astérixis ou flapping tremor: contractions
musculaires intermittentes, brusques et irrégulières,
visibles lorsque le ptient tend les bras avec les mains en extension,
et les doigts écartés: mouvements de flexion-extension
des poignets et flexion-latéralisation des doigts.
- Rigidité extrapyramidale fluctuante,
exagération des ROT, Babinski bilatéral, grasping,
crises d'épilepsie
- EEG précocément perturbé
Evolution généralement fatale
en quelques jours malgré le traitement (vidange et désinfection
intestinale).
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