Le syndrôme des antiphospholipides (syndrôme de
Hugues), est une cause curable d'avortements à répétition.
Décrite par Hugues en 83,elle est aujourd'hui reconnue
comme une thrombophilie acquise associée à différents
groupes d'anticorps. Ses traits caractéristiques principaux
sont l'association de thromboses, à la fois veineuses
et artérielles, d'une thrombocytopénie légère,
de chorée, de maladies valvulaires, de livedo réticulaire,
et, plus fréquemment, de fausses couches à répétition.
L'affection a été originellement décrite
chez des patients porteurs d'un lupus érythémateux
aigu disséminé, mais Hugues lui même a rapidement
noté que la plupart des patients avaient un lupus atypique,
voire pas de lupus du tout.
Le concept de syndrôme primaire des antiphospholipides
a donc été forgé.
Au début des années 90, on a découvert
qu'une protéine de liaison des phospholipides, la bêta
2 glycoprotéine I, était nécessiare pour
la liaison des anticorps aux phospholipides.Plus récemment,
le rôle d'autres protéines analogues a été
évoqué: le rapport entre la présence d'anticorps
anti phospholipides, et la survenue d'une thrombose est donc
un lien complexe et probablement indirect.Mieux vaudrait donc
parler du "syndrôme de Hugues" que du syndrôme
des antiphospholipides.
Les avortement surviennent habituellement au cours du second
trimestre de la grossesse.Le diagnostic est toujours évoqué
avec retard, même chez les patientes lupiques.
Les avortements récurrents, définis comme au
moins trois fausses couches spontanées successives, touchent
1 à 2% des femmes. Le syndrôme des antiphospholipides
serait en cause dans 7 à 25 % des cas: c'est donc une
cause fréquente d'avortements récurrents, et d'autant
plus importante à dépister qu'elle est curable.
Le mécanisme des avortements est probablement la thrombose
placentaire. le traitement repose donc, logiquement, sur le traitement
antithrombotique (aspirine ou héparine), plutôt
que sur les corticoïdes.
Aucun essai randomisé n'a été réalisé
avec de faibles doses d'aspirine, mais il estadmis, à
la suite de quelques essais non randomisés, qu'une dose
de 75 mg par jour est efficace. De plus ce traitement réduit
le risque d'avortement chez la souris porteuse de syndrôme
expérimental des antiphospholipides.
Dans un essai récent, les grossesses menées
à leur terme ont augmenté de 19% à 70% après
traitement par aspirine à faible dose chez toutes les
patientes, et par héparine sous cutanée associée,
chez celles qui avaient un antécédent de thrombose.
L'héparine ne traverse pas le placenta. On ne lui connaît
aucun effet secondaire foetal. Le risque pour la mère
est celui d'une ostéoporose.
L'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire
(HBPM) est maintenant courante, en raison de leur meilleure biodisponibilité,
de leur plus longue demie-vie, et de leur utilisation possible
en une seule prise quotidienne. Il ne semble pas que l'ostéoporose
soit un problème effectif.
Deux essais randomisés ont montré que l'association
d'héparine et de faibles doses d'aspirine permet d'obtenir
plus de grossesses menées à leur terme que l'aspirine
seule.
Munther A Khamashta, Senior lecturer,Lupus Unit, St Thomas's
Hospital, London SE1 7EH
Charles Mackworth-Young, Consultant physician, Rheumatology
Department, Charing Cross Hospital, London W6 8RF
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