SFTG PARIS-NORD: REVUE DE PRESSE

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Immunoglobulines anormales

Définition : présence persistante dans le sang circulant d’immunoglobulines anormales de caractère monoclonal ou polyclonale, précipitant à basse température et se dissolvant généralement lors du réchauffement

Classification de Brouet (étude immunochimique):

• Type I : Monoclonale
• Immunoglobulines monoclonales isolées
• Type II : Cryoglobulinemie mixte (CM)
• Immunoglobulines monoclonales + Immunoglobulines polyclonales
• Type III : Cryoglobulinemie mixte (CM)
• Immunoglobulines polyclonales

Corrélation VHC et cryoglobulinémie mixte (CM)

• 40 à 95 % des patients ayant une CM ont des Ac anti-VHC sériques et pour la grande majorité d’entre eux, de l’ARN viral dans le sérum et dans le cryoprécipité
• 50 % des patients infectés par le VHC ont une CM au cours de son évolution
• Effet bénéfique du traitement de l’infection VHC sur la CM

Manifestations systémiques

• Font partie des vascularites systémiques
• L’association VHC + CM est symptomatique dans 25% des cas

Lésions cutanées

Le purpura vasculaire est la complication la plus fréquente souvent révélateur et intermittent

• Au cours des périodes hivernales
• Débute toujours aux membres inférieurs et s’étend progressivement jusqu'a l’abdomen
• Non prurigineux, pétéchial ou papulaire rarement nécrotique
• Les poussées purpuriques durent 3 à 10 J souvent précédées d’une sensation de brûlure
• Hyperpigmentation brunâtre sequellaire habituelle

Facteurs déclenchants :

• Orthostatisme, efforts prolongés, exposition au froid, traumatisme
• Rarement : ulcères supramalleolaires avec purpura, syndrome de Raynaud compliqué d’ulcérations digitales ou vascularite urticarienne
Rarement : ulcères supramalleolaires avec purpura, syndrome de Raynaud compliqué d’ulcérations digitales ou vascularite urticarienne

Polyneuropathie distale

• Polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice prédominant au membres inférieurs
• Débute le plus souvent par des, paresthésies et douleurs asymétriques
• Le déficit moteur le plus fréquent concerne la loge antéro externe des membres inférieurs
• Evolution par poussées parfois déclenchées par l’exposition au froids

Manifestations rhumatismales

• Principalement arthralgies des grosses articulations mains et genoux bilatérales et symétriques
• Non déformantes ni migratrices
• Intermittentes et souvent inaugurales

Atteinte rénale

• Le plus souvent glomérulonéphrite aiguë ou chronique(membrano-proliferative)
• Souvent retardée avec protéinurie, hématurie macro ou microscopique, une insuffisance rénale chronique modérée
• L’HTA est fréquente
• Surtout type II

Associations biologiques

• Présence d’un facteur rhumatoïde
• Baisse de certaines fractions du complément C4, CH50 avec C3 normal
• Pic monoclonal
• VS basse dans un contexte de vascularite

Traitement

• Il est celui du VHC
• Pronostic très variable d’un sujet à l’autre en fonction de l’atteinte rénale, de l’extension systémique et de l’HTA

Dans les CM associées au VHC

• L’indication dépend de la sévérité des manifestations cliniques, des lésions hépatiques, et des chances de succès prévisible du traitement(génotype)
• L’association Ribavirine- Interféron permet une amélioration voire une disparition des symptômes chez les bons répondeurs virologiques
• La rechute est habituelle chez les patients non répondeurs virologiques à l’arrêt du traitement, l’intérêt du maintien du traitement peut être envisagé alors pour atténué la sévérité des manifestations systémiques

Pour les autres causes de CM

• Dans les formes sévères ou invalidantes
• Association de corticoïdes, de cyclosporine, voire échanges plasmatiques

Traitement symptomatique

• Eviter l’exposition au froid
• Repos en cas de poussée purpurique
• Recherche et éradication d’un foyer infectieux

Conclusion

• La CM est la manifestation extra hépatique la plus fréquente en cas de VHC chronique
• L’apparition de manifestations cliniques justifie un traitement antiviral