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Syndrôme myasthénique: orientation diagnostique

Philippe Gajdos, La Revue du Praticien, 2000, 50, 419-423

 

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à consulter également sur le sujet:

Myasthenie (corpus médical fac. Grenoble)

 

• Définition

 

Le syndrôme myasthénique regroupe différentes maladies provoquées par un dysfonctionnement de la jonction neuro musculaire, acquis ou héréditaire. La cause la plus fréquente en est la myasthénie, affection acquise provoquée par l'existence d'auto anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine.

 

Le diagnostic est évoqué devant l'existence d'un déficit musculaire touchant les muscles striés volontaires, au repos, aggravé par l'effort. Il n'existe pas d'autre signe neuro: ROT normaux, pas de syndrôme pyramidal, pas de troubles de la sensibilité, pas de signe cérebelleux...

 

Signes en faveur de la myasthénie

 

Elle s'observe à tout âge et dans les deux sexes.

 

Age de début: entre 20 et 60 ans.

 

Fatigabilité des muscles des territoires spinaux ou céphaliques. Cette fatigabilité est variable dans son intensité, dans la journée et d'un jour à l'autre, évolue par poussées. La topographie du déficit est également variable d'une poussée à l'autre. L'interrogatoire doit savoir retrouver cette histoire parfois ancienne.

 

Signes de début:

 

• Les signes oculaires sont présents au début dans la moitié des cas:
  • ptosis uni ou bilatéral, en général plus marqué le soir. Parfois ptosis à bascule, très évocateur.
  • paralysies oculo motrices avec diplopie, varaibles et non systématisées. La motricité oculaire intrinsèque est normale.
• autres signes (plus rares au début): troubles de la phonation, la voix devenant nasonnée, inintelligible, troubles de la mastication au cours du repas, gêne à la déglutition, mimique figée, impossibilité d'occlusion complète des paupières, chute de la tête en avant. Parfois gêne à la montée des escaliers.

 

Critères de diagnostic

 

• Variabilité importante du déficit musculaire, et aggravation par l'effort.
• Absence de tout autre signe neurologique
• Test pharmacologique: amélioration importante et objective après injection d'un anticholinestérasique (TENSILON ou PROSTIGMINE).
• Examen électrophysiologique: la stimulation de 2 à 5 Hz provoque chez le sujet myasthénique une diminution progressive, caractéristique, de l'amplitude de la réponse musculaire.
• Dosage des anticorps anti-RACh: confirme le diagnostic dans 85 à 90% des cas. (mais 10 à 15% de sujets myasthéniques n'en ont pas)

 

Evaluation de la gravité

 

Elle se fait à l'aide de scores standardisés. Les atteintes préoccupantes sont évidemment les atteintes de la déglutition et des muscles respiratoires. Des poussées aiguës peuvent s'observer (crises myasthéniques), pouvant nécessiter une ventiliation artificielle temporaire.

 

Recherche d'affections associées

 

Une fois le diagnostic de myasthénie reconnu, la recherche d'un thymome doit être systématique: présent dans 10 à 30% des cas, on le recherche par un scanner ou une IRM thoracique.

D'autres maladies auto-immunes peuvent être recherchées: dysthyroïdies, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, diabète, Biermer, etc..

 

Formes particulières

 

Myasthénie oculaire

 

Parmi les formes initialement limitées aux muscles oculaires, 50% n'évolueront pas. Dans ces formes, les AC anti RACh ne sont positifs qu'une fois sur deux.

 

Myasthénies séronégatives

 

Le diagnostic repose uniquement sur la clinique, et peut nécessiter l'étude de la réponse à un traitement d'épreuve par les anticholinestérasiques.

 

Myasthénies néonatales

 

Formes du nouveau né de mère myasthénique. La myasthénie dure quelques mois, le temps de l'élimination des anticorps maternels.

 

Diagnostic différentiel

 

L'absence d'autre signe neurologique, et la noramlité du LCR permettent d'éliminer un Guillain et Barré, une neuropathie périphérique ou une myopathie.

 

Il faut en fait reconnaître les autres syndrômes myasthéniques, dont le contexte est particulier

 

Syndrôme de Lambert-Eaton:

 

Le syndrôme myasthénique vient compliquer un cancer, dans deux tiers des cas, ou une maladie auto -immune. Il existe des signes neurovégétatifs (syndrôme sec, dysgueusie), e tune aréflexie tendineuse. Les anti RACh sont toujours absents. L'injection d'anticholinestérasiques ne modifie pas le déficit.

 

Syndrômes myasthéniques congénitaux

 

Pathologies raraes héréditaires. Début dans l'enfance. Pas d'anti RACh.

 

Botulisme

 

Liée à l'absorption d'un aliment contaminé par la toxine, ou (rarement) par la colonisation d'une plaie toxicomanes)

 

Début (formes alimentaires):

troubles digestifs: nausées, diarrhées, vomissements, douleurs abdominqlaes 12 à 36 heures après l'ingestion

 

Puis quelques heures à trois jours plus tard: paralysie de l'accomodation, mydriase bilatérale, paralysies oculomotrices avec diplopie

dysphagie, troubles de la déglutition et de la phonation

faiblesse musculaire des membres

Cette évolution descendante, de la tête vers le tronc et les membres, est caractéristique.

 

 

Troubles dysautonomiques associés: sécheresse des muqueuss, constipation, hypotension orthostatique, rétention d'urines.

 

Le diagnostic est affirmé par la mise en évidence de la toxine dans l'aliment contaminé ou dans le sérum du patient.

 

Intoxications organophosphorées

 

Les signes apparaissent dans les douze heures après l'exposition à l'insecticide

syndrôme muscarinique d'abord: rhinorrhée, bronchorrhée, bronchoconstriction, hypersalivation, sueurs, troubles de l'accomodation et myosis,

incontinence urinaire, douleurs abdominales et diarrhée

bradycardie et hypotension

 

Puis syndrôme nicotinique: crames, fasciculations diminution de la force musculaire, éventuellement insuffisance respiratroie aiguë, anomalies ECG, torsades de pointe.

 

Signes centraux: agitation, tremblements, confusion, convulsion et coma

 

Médicaments pouvant aggraver la myasthénie

 

Contre indiqués:

• aminosides
• colimycine
• polymyxine
• cyclines injectables
• quinine
• chloroquine
• quinidine
• procaïnamide
• diphénylhydantoïne
• triméthadione
• bêta-bloquants (même en collyre)
• dantrolène
• D-pénicillamine
• curarisants

A utiliser avec précautions:

• Neuroleptiques
• benzodiazépines
• phénothiazines
• carbamazépine

 

 

Pour en savoir plus:

 

La Revue du Praticien

2, Cité Paradis

75010 PARIS

tél: 01 55 33 68 00

fax: 01 55 33 68 15

 

 

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