La PPR est une maladie de cause inconnue, caractérisée
par des douleurs inflammatoires des ceintures, chez le sujet
de plus de 50 ans.
Sa gravité provient de ses séquelles potentielles
en cas de diagnostic tardif, et du risque de survenue d'une maladie
de Horton, aux complications oculaires gravissimes.
L'incidence est en France de 9.4 cas pour 100.000 habitants.
L'affection touche préférentiellement la femme
après 50 ans.
Tableau clinique
- sujet de plus de 50 ans (70 ans en général)
- impotance fonctionnelle douloureuse des ceintures
- douleurs matinales des épaules, des bras, du cou,
des cuisses
- signes immédiatement ou rapidement bilatéraux
- dérouillage matinal
- douleurs musculaires associées fréquentes
- efficacité spectaculaire d'une faible corticothérapie
- signes généraux fréquents: fivère,
AEG, amaigrissement. il faut s'assurer de l'absence de signe
de Horton (céphalée, trouble visuel, claudication
de la mâchoire, toux, dysphagie).
- difficulté du diagnostic différentiel avec
une PAR à début rhizomélique (c'est l'évolution
qui fera la différence)
Biologie
- VS sup à 40 mm à la première heure.
La PCR est plus sensible.
- anémie inflammatoire fréquente
- hépatite cholestatique dans un tiers des cas
- les auto anticorps sont négatifs, il n'est pas utile
de les rechercher devant un tableau typique de PPR
Pathogénie
La pathogénie reste inconnue. Il est probable que la
maladie est d'origine infectieuse, sur un terrain génétique
prédisposé (HLA DR4)
Diagnostic
Forme typique
Elle ne pose pas de problème, justifie l'inititation
d'un traitement corticoïde à faible dose sans chercher
à éliminer l'ensemble de diagnostics différentiels.
On éliminera ensuite:
- un myélome (électrophorèse des protéines)
- une polymyosite (CPK)
- une endocardite (auscultation)
Forme articulaire
- La PAR à début
rhizomélique est le principal problème. Le diagnostic
peut n'être fait que devant l'évolution et la positivation
tardive du facteur rhumatoïde.
- La polyarthrite bénigne oedémateuse
du sujet âgé se caractérise par
des oedèmes inflammatoires volumineux des extrêmités,
prenant le godet, avec syndrôme inflammatoire biologique,
et guérison sans séquelle sous corticothérapie
à faible dose.
- Les spondylarthropathies
seront évoquées devant un aspect oligo articulaire,
et l'existence d'enthésopathies, d'une atteinte rachidienne,
ou d'une uvéite.
- L'amylose doit être
évoquée en cas de résistance à la
corticothérapie, et de gammapathie monocolonale
Forme systémique ou musculaire
On éliminera:
- une métastase osseuse, ou un néoplasie
- une polymyosite (CPK)
- une endocardite (auscultation, écho cardiaque éventuelle)
Traitement
- Prednisone par vo, 10 à 15 mg par jour
- amélioration clinique en deux à trois jours
- Diminution de la dose de 10% tous les dix jours
- Palier de 1 à deux mois à 8 mg
- puis décroissance plus lente: 1 mg tous les mois ou
tous les deux mois
- durée du traitement: deux à trois ans.
- remonter au palier antérieur si réapparition
des signes cliniques.
Si la maladie résiste à une corticothérapie
faiblement dosée, il faut mettre le diagnostic en doute.
Les complication du traitement sont celles de la corticothérapie:
- complications digestives rares
- diabète
- cataracte
- ostéoporose fracturaire. L'association d'un traitement
vitamino calcique s'impose. Si la corticothérapie doit
se prolonger plus de 3 mois à plus de 4.5 mg par jour,
il faudra associer un biphosphonate.
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