DEFINITIONS de la puberté précoce
Développement des caractères sexuels avant 8 ans pour les garçons, et 10 ans pour les filles
Questions à se poser :
Faut-il rechercher une pathologie ?
- Non si familiale ;
- Si doute : TDM cérébrale et dosages biologiques
Y a t’il un risque de réduction de la taille adulte ?
En principe non, mais risque de réduction (5cm) si évolution rapide.
Traitement freinateur ?
A discuter si évolution rapide et petite taille constitutionnelle
DEVELOPPEMENT NORMAL DES CARACTERES SEXUELS
La fille
Développement du bourgeon mammaire unilatéral, puis début d’une pilosité pubienne, puis 12 à 18 mois après une pilosité axillaire.
L’intervalle moyen entre les premiers signes et les premières règles est de 2,2 ans
Le garçon
Augmentation du volume testiculaire, puis développement de la pilosité, puis du volume de la verge.
VARIANTE DE LA PUBERTE NORMALE
Développement prématuré isolé des seins chez la fille
Mécanisme :
Stimulation hypothalamo-hypophyso-ovarienne transitoire ou sensibilité accrue de la glande mammaire à l’oestradiol ?
Eléments du diagnostic :
- Age inférieur à 3 ans,
- Absence de signe de puberté précoce pathologique :
- pilosité sexuelle, accélération de la croissance, avance de l’âge osseux, augmentation de l’oestradiol
- Maintien du caractère isolé après un an de recul
- Oestradiol plasmatique < 20 pg/ml
Conduite à tenir
Abstention thérapeutique : tout doit rentrer dans l’ordre.
Mais necessité d’une surveillance rapprochée, à la recherche de l’apparition d’autres signes de puberté précoce.
Développement prématuré isolé de la pilosité sexuelle.
Mécanisme :
Maturation précoce des surrénales
Elément du diagnostic :
- Age supérieur à 6 ans,
- Fille dans 80 % des cas,
- Absence de signe de puberté précoce pathologique :
-développement des seins, accélération de la croissance, avance de l’âge osseux, autres signes d’hyperandrogénie : hirsutisme, augmentation du clitoris, du taux de testostérone et 17OH-progestérone normaux
Conduite à tenir
Il s’agit d’un désordre bénin.
Le diagnostic est fait sur le caractère isolé, et des taux plasmatiques normaux de 17-OH-progesterone et de testostérone.
Variations des premières menstruations
5% des filles commencent leur puberté par des menstruations. L’absence de tout autres signes de puberté, doit conduire à une surveillance rapprochée. En cas de doute un examen gynéco adapté à l’âge est nécessaire par un spécialiste.
Un délai supérieur à 3ans ½ entre le début de la puberté et le début des règles doit faire rechercher systématiquement une cause : psychologique, nutritionnelle, locale …
DIAGNOSTIC DE L’ORIGINE D’UNE PUBERTE PRECOCE PATHOLOGIQUE
Chez le garçon
Motif de consultation ( avant 10 ans)
Apparition d’une pilosité sexuelle,
Augmentation de la taille de la verge,
Erections
Orientations selon les dimensions testiculaires
Supérieures à 3*2 cm : pubertaires
Indiquent une origine centrale, confirmée par un pic de LH > pic FSH à l’injection test de LH-RH.
Il faut rechercher : une hyperplasie congénitale des surrénales, une tumeur corticosurrénale, une tumeur testiculaire, une tumeur sécrétant des gonadotropes.
Inférieur à 2*1 : prepubéres
- testostérone > 0,5 ng/ml : origine périphérique (testicules ou surrénales)
- testostérone < 0,5 ng/ml : soit non pathologique (diagnostic d’exclusion) soit centrale
Chez la fille
Motif de consultation (avant 8 ans)
Développement des seins, de la pilosité sexuelle ;
Menstruation,
Accélération de la croissance.
Orientations
Puberté précoce centrale
Pic LH/pic FSH > 0,6 à l’injection test de LH-RH.
Puberté précoce périphérique
-Isosexuelle : (développement isolé des seins) sécrétion anormale d’œstrogène par une tumeur surrenalienne ou ovarienne.
Hétérosexuelle : (tableau de virilisation) sécrétion anormale d’androgène par une tumeur ovarienne, ou surrenaliennes ; ou une hyperplasie congénitale des surrénales.
PRISE EN CHARGE PROPOSEE
Origine centrale
Elle est le plus souvent idiopathique chez la fille et tumorale chez le garçon.
BILAN A FAIRE
- ( Test à la LH-RH pour exclure une cause périphérique)
- TDM cérébrale : recherche d’un gliome des voies optiques, d’un hamartome hypothalamique.
Origine périphérique
Chez le garçon : recherche en milieu spécialisé, notamment, d’une hyperplasie congénitale des surrénales, d’une tumeur corticosurrénale, d’une tumeur testiculaire, d’une tumeur sécrétant des gonadotropes
Chez la fille : recherche en milieu spécialisé notamment si Isosexuelle , d’une tumeur surrenalienne ou ovarienne. Et si hétérosexuelle, d’une tumeur ovarienne, surrenaliennes ou d’une hyperplasie congénitale des surrénales.
Le traitement : en unité spécialisée
Les pubertés précoces d’origine centrale lésionnelle chez le garçon nécessitent un traitement freinateur.
Chez la fille l’indication sera posé sur l’evolubilité de la puberté, en dehors du traitement de la cause si elle s’avère nécessaire.
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